起搏器旋弄综合征(旋转综合征)

英文:twiddler syndrome;
同义名:旋转综合征(reel syndrome)。

概述

随着心脏永久起搏与植入式心脏转复除颤器(ICD)技术的迅猛进展及广泛应用,其综合征也日益引起人们关注。旋弄综合征是由于患者有意或无意地旋转或玩弄囊袋中的脉冲发生器或除颤器,引起脉冲发生器或除颤器沿轴向的旋转或扭转,造成电极导线的扭转、移位、盘绕、断裂,引发不适当放电,出现临床症状,严重时可以发生猝死的综合征。多见于肥胖的中老年女性患者和年长的患者,发生率为0.14%-1.1%。它是植入永久性起搏器和植入式心脏转复除颤器的一种少见而严重的、有潜在致命危险的并发症。诊断需要心电图、胸片和程控参数的检查,一旦确诊,应进行经皮导线重置或外科手术。

Bayliss等于1968年报道了首例起搏器旋弄综合征,患者摆弄胸前皮下埋藏的脉冲发生器,造成牵引导线环绕,致使电极脱位;Veltri等在1984年报道了首例ICD的旋弄综合征;1994年,Avitall等报道1例经静脉途径腹部埋藏ICD发生猝死病例,尸检证实死亡原因是旋弄综合征。有关旋弄综合征的报道,几乎包括各种途径及方式安置的起搏器。

发病机制

旋弄综合征一般脉冲发生器通常并未损坏,患者旋转或玩弄囊袋中的脉冲发生器或除颤器,引起脉冲发生器或除颤器多数沿长轴方向旋转或扭转,少数时脉冲发生器或除颤器会沿短轴旋转使电极导线缠绕其上,造成电极导线的扭转、移位、盘绕、断裂。因电极导线回缩至右房或上腔静脉,阻抗过度增高或感知障碍而导致间歇性不起搏甚至连续不起搏,或因导线断裂和移位造成起搏完全丧失,出现头晕、黑矇、晕厥等症状甚至猝死。起搏电极导线(尤其是单极导线)的断裂和移位可刺激膈肌和上腹部肌肉以及膈神经丛和臂神经丛,引起呃逆、单侧膈肌起搏以及胸肌、上臂肌肉等相应部位的肌肉颤搐。对于少数起搏器依赖的患者,旋弄综合征可引起严重的血流动力学异常,多数非起搏器依赖患者可无症状或症状轻微,较少会产生危及生命的后果。

患者旋转或玩弄囊袋中的脉冲发生器或除颤器,源于囊袋过度松弛,容易引起脉冲发生器或电极导线不易固定而发生移位,从而发生旋弄综合征。囊袋过度松弛的原因是肥胖的中老年女性下垂乳房松软的皮下组织肥厚而松弛,或老年人和恶液质患者因皮下组织和肌肉萎缩,以及术后感染和渗出可以造成囊袋纤维形成不良,患者术后减肥或进行性消瘦等。

临床表现

起搏器或ICD置入6周内出现的旋弄综合征,容易发生电极导线脱位,称为早发型旋弄综合征;置入6周以后出现的旋弄综合征,较易发生电极导线断裂,称为晚发型旋弄综合征。

旋弄综合征早期可能没有临床表现,一般电极导线移位引起呃逆、相应部位的肌肉颤搐不被认识。直到患者出现不适当的放电或因不能终止发作的室性心动过速或心室颤动出现头晕、黒矇、晕厥等症状甚至猝死。

诊断

心电图和动态心电图:发现持续或间断的起搏障碍、感知障碍。

胸片和透视:后前位和侧位片发现电极导线的盘绕、移位和断裂。应和置人术后24-48 h的胸片比较,协助诊断。

起搏器的程控检查:了解电极导线的阻抗、起搏阀值、除颤阈值等参数。

诊断依起搏器或ICD置入术后患者伴有临床症状,心电、胸片和程控检查证据。

治疗及预后

旋弄综合征由于缺乏特异性临床症状而又具有潜在的致命威胁,一旦发现应重置装置,防止旋扭的进展。

对于早发型导线单纯盘绕移位的旋弄综合征患者,可以打开囊袋,解除缠绕,重新固定脉冲发生器,对于晚发型或电极导线断裂的旋弄综合征患者,则需要置入新的电极导线,极少数患者需要外科治疗。

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