甲状腺激素(TH)不敏感综合征的治疗应根据患者疾病的严重程度和不同类型作出治疗决策,且应维持终生。轻型无症状者可不予治疗。

伴甲减的TH不敏感综合征采用L-T3治疗

不论何种类型的TH不敏感综合征均可采用L-T3治疗(25μg/d)。选择性垂体不敏感型尽管血TT3和TT4升高,但用T3治疗不仅不使患者的甲亢加重,相反由于血T3更加升高,反馈抑制了垂体TSH分泌,可使血清TSH逐渐降低到正常,血清TH也随之降低,甲状腺缩小,甲亢症状得到改善或消失。但L-T4治疗无效,因此有人提出此型患者可能T4转变为T3有缺陷,但未得到证实。最近报道,D-T4可收到与L-T3类似的治疗效果,但机制未明。全身型和周围型TH不敏感综合征也可用L-T3治疗,剂量大小应个体化,但均为药理剂量。

Redetti等报道,用三碘甲腺乙酸(triiodothyroacetic acid,TRIAC)治疗垂体型TH不敏感综合征患者2年,未发现明显不良反应,甲亢症状控制良好。有的周围型TH不敏感患者,在每天给予250~500μg的L-T3才使部分指标恢复正常。全身型者用L-T3治疗后,血清TSH可降低,甲减症状得到改善。对婴幼儿发病者治疗应尽早实施,否则严重病例可有生长发育延迟和脑发育障碍。

溴隐亭/地塞米松/生长抑素治疗选择性垂体TH不敏感综合征

溴隐亭用于治疗选择性垂体不敏感型患者,可使血TSH降低。从小剂量开始,逐渐加量,使血清TSH和TH恢复正常,甲亢症状随之消失。长期疗效如何,尚待进一步观察。

其他可抑制TSH分泌的药物有地塞米松和生长抑素(somatostatin)及其类似物。但此两药长期应用不良反应大,因此难以用作长期治疗本型患者的药物。

伴甲亢的TH不敏感综合征禁用抗甲状腺药物/131I/手术治疗

对所有患者禁用治疗甲亢的方法处理,如抗甲状腺药、核素碘(131I)和手术切除甲状腺等,因为这些治疗方法不仅无效,而且对婴幼儿患者可造成不可逆性脑与骨的损害,且使临床症状加重。垂体不敏感型者TSH分泌已经增多,上述治疗使血清TH降低,对垂体负反馈作用进一步减弱,因此可导致垂体TSH细胞增生或TSH瘤。如果由于误诊而行手术或放射性碘治疗,导致甲减,则应给予TH替代治疗,使血清TSH降至正常范围内。(赵家军 张红)

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