包括手术切除、化疗、肿瘤栓塞、生长抑素、营养支持和局部皮疹的治疗等。
手术根治
由于胚胎发生的原因，胰高血糖素瘤多位于胰体尾部，且胰内病变多为单发，手术方式多为胰体尾切除或单纯肿瘤摘除术。绝大多数患者切除肿瘤后，症状于2 周内可全部消失。即使是胰外转移的患者，除尽量切除转移灶外，也应做原发病灶的切除或部分切除，对降低血中胰高血糖素水平、提高血氨基酸浓度和改善症状均有效。术后血糖迅速恢复正常，但糖耐量恢复正常需2～3个月。手术切除胰高血糖素瘤后，可用111In-奥曲肽显像进行病情追踪，其突出意义是可了解肿瘤（如果未完全切除或已有转移灶）的生长抑素受体表达情况，随时调整治疗方案。对有肝转移并肝脏受到严重破坏的胰高血糖素瘤可考虑肝移植治疗。
非手术治疗
化疗
常用的药物有链佐星、达卡巴嗪、氟尿嘧啶、丝裂霉素及阿霉素等，其中达卡巴嗪（DTIC）为首选，被认为是一种最有效的药物，不但可杀伤瘤细胞，使瘤体缩小，而且药物毒性小，每天剂量为250mg/m2，5天为一疗程，每4 周重复应用。腹腔动脉及肝动脉给药对胰内肿瘤及转移灶具有不同程度的控制作用。联合使用可提高疗效，并可减少药物剂量。化疗过程中，必须注意营养支持治疗。其中特别重要的是静脉输注平衡氨基酸溶液。由于输氨基酸后增加了胰高血糖素的底物，成糖和成酮作用增加，故有导致血糖及血酮升高的趋势。治疗中应注意患者的肝肾功能，监测血糖和血酮的变化。
生长抑素治疗
生长抑素类似物对胰高血糖素瘤有一定的抑制作用，但停药后有反跳现象。常用奥曲肽（长效生长抑素）0.05mg皮下注射，3次/日，必要时可增至0.5mg，4 次/日。一般皮肤病变在48小时内明显改善，1周内完全消失，停药后皮疹在36小时内再现。生长抑素类似物对肿瘤体积及生长无抑制作用。长期应用的不良反应为胃肠道反应和胆道结石。
放疗和肝动脉栓塞治疗
神经内分泌肿瘤细胞常呈生长抑素受体的过度表达。体外实验发现，培养的胃类癌、中肠类癌和胰高血糖素瘤细胞在加入核素标记的111In-DTPAD-Phe-奥曲肽后，后者与生长抑素受体结合，再被内吞进入细胞质或核内，因此有较强的放疗作用，但效果与生长抑素受体密度有关。肝动脉栓塞适用于肝转移化疗无效或与化疗联合应用。Casadei等报道，用奥曲肽及肝动脉化学栓塞治疗的效果较满意。
皮肤病变的局部处理
上述各项治疗均可改善皮疹。但一般仍需对皮肤病变进行局部处理。口服抗生素及肾上腺皮质激素可使皮损部分或完全缓解。口服双碘喹啉可减轻皮疹，但停药后易复发。推荐剂量为1800mg/d，硫酸锌糊剂对渗出性皮肤病损有缓解作用。如皮损对一般治疗无反应，应测定血锌水平（尤其在伴有肝脏病变时），缺锌时的补锌治疗可收到良好效果。如用奥曲肽治疗，NME无明显改善（抵抗现象），或补充锌盐后仍无明确效果，可用必需脂肪酸和必需氨基酸静脉滴注治疗，有时可收到较好疗效。（何静 王平芳）
