胰高糖素瘤的病理和病理生理

胰高糖素瘤是起源于胰岛α细胞的肿瘤,在常见的神经内分泌肿瘤中排在第三位,发病率每年1/2000万,1974年Mallinson把分泌胰高糖素的胰岛肿瘤的特异性症状和体征命名为胰升糖素瘤综合征,该综合征有时是多发性内分泌腺瘤综合征1的一部分。该病几乎全为恶性肿瘤,少数为腺瘤。发病年龄20~73岁,中年以上女性多见。大部分患者通常会出现糖耐量异常和糖尿病。

病理和病理生理:胰高糖素瘤通常较大,肿瘤最大直径可达6cm,多发生在体尾,约占一半以上(47%~75%),胰腺外罕见。肿瘤一般为单发,70%为恶性,50%~80%于诊断时已有转移。胰高血糖素瘤患者体内血浆胰高糖素基础水平明显升高。高胰高糖素可引起高血糖、血浆胰岛素升高和血中氨基酸降低。镜下可见分化良好的胰岛细胞瘤,电镜下可见不典型的α分泌颗粒。用间接荧光法可证实瘤细胞内含有胰高糖素,肿瘤内或肿瘤周围有含胰多肽的细胞存在。

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