生长抑素瘤(somatostatinoma)是起源于分泌生长抑素的胰腺或胃肠道δ细胞的肿瘤,因释放大量的生长抑素,引起临床表现为糖尿病、胆结石、消化不良、脂肪泻、贫血等为特征的一组综合征。病人年龄为30~84岁,多见于50岁以上,胰腺生长抑素瘤女性发病略多于男性,而胰腺外生长抑素瘤则男性稍多。

生长抑素瘤是比较罕见的神经内分泌肿瘤,占胃肠道、胰腺内分泌肿瘤的1%,每年的新发病率约1/4000万,多发生于胰腺和十二指肠,其余少见部位还有空肠、胆囊管等。胰生长抑素瘤最早于1977年由Ganda等和Larsson等分别报道,这两例患者均是在胆囊手术时偶然发现的。生长抑素瘤多数独立发生,也可能是多发性内分泌腺瘤病1型的一部分,此外,十二指肠或空肠部位的生长抑素瘤常与神经纤维瘤病1型(也称为von Recklinghausen病)有关。但由于生长抑素瘤发病率极低,其患病危险因素尚不清楚。

生长抑素瘤发现时通常较大,直径多为1. 0~10cm,大多为恶性,占60%~70%,多数病例确诊时已有转移,转移部位多在肝及局部淋巴结。在电镜下看其细胞形态,因为δ细胞中代表的生长激素的分泌颗粒,其大小及形态有别于产生胰高糖素的α细胞和产生胰岛素的β细胞,故有助于鉴别诊断。免疫组织化学染色除有神经内分泌肿瘤的共同标记外,生长抑素免疫反应为强阳性;此外还有大约10%的患者可能分泌其他激素,比如胰岛素、胰高糖素、胃泌素、降钙素、促肾上腺皮质激素释放激素、舒血管肠肽等。

生长抑素瘤大致可以分为两类:一类是以糖尿病、腹泻、脂肪泻、胆囊疾病、低胃酸和消瘦为主要表现,大多数肿瘤位于胰腺。另一类较少有上述症状或症状较轻,临床表现与发生部位有关,如黄疸、胰腺炎和消化道出血,这类肿瘤主要发生在十二指肠或空肠。临床发现多数生长抑素瘤的患者有糖耐量减低或糖尿病,病情从轻度血糖升高至明显的酮症酸中毒。但由于生长抑素瘤的发病率极低,目前尚没有文献统计其合并糖耐量异常或糖尿病的具体比例。

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