APUD瘤属于神经内分泌细胞肿瘤,其主要来源于胃肠道及胰腺的激素分泌细胞,部分来源于神经嵴起源的肾上腺髓质及肾上腺外副神经节和交感神经节等。APUD细胞主要合成和分泌活性生物胺或肽类激素。根据其分泌激素的种类,可分为类癌、胃泌素瘤、胰岛素瘤、血管活性肠肽瘤、胰高血糖素瘤及生长抑素瘤等。有血糖升高和糖尿病表现的APUD瘤主要为生长抑素瘤及胰高血糖素瘤。

生长抑素瘤以糖耐量减退或轻度糖尿病为特征

生长抑素瘤是较为罕见的神经内分泌肿瘤,多见于40~60岁的女性,肿瘤多位于胰腺和小肠,有时可位于支气管。除分泌生长抑素外,还可分泌胰岛素、降钙素和胃泌素等其他激素。生长抑素可抑制胰岛素的释放,并且肿瘤可以破坏正常的胰腺组织,使胰岛素合成和分泌减少,出现糖尿病。某些生长抑素瘤除糖尿病外,可无其他任何表现。其血糖往往为轻到中度增高,很少出现酮症。有时其可合并胰高血糖素瘤,此时代谢紊乱较明显。一般用口服降糖药或小剂量胰岛素即能控制。但也有发生糖尿病酮症酸中毒的报道。患者的胰岛素水平往往较正常低,肿瘤切除后,大部分糖尿病可以治愈。有关生长抑素瘤的其他表现和治疗可搜索相关篇幅。

胰高血糖素瘤表现为糖尿病伴游走坏死性红斑性皮炎

胰高血糖素瘤是一种罕见的神经内分泌瘤,发病高峰在中老年人,男女性发病率无明显差别,多发于胰腺的体部和尾部,多为单发,肿瘤常较大,来源于胰腺α细胞,分泌胰高血糖素。胰高血糖素可促进糖原、脂肪和蛋白质分解,促进糖异生,引起高血糖。其糖尿病的发生率约为80%~90%,常在诊断前数年出现。典型表现为糖尿病-游走坏死性红斑性皮炎综合征(diabetic-dermatogenic syndrome,DDS)。有报道,在407例胰高血糖素瘤患者中,DDS的发生率为57.2% (233/407)。其糖尿病多为轻到中度,首发症状为体重减轻,患者的血浆胰岛素水平可正常或升高,很少发生酮症。一般用胰岛素和口服降糖药可控制血糖。但也有发生酮症酸中毒的报道。肿瘤切除后,血糖多可恢复正常。

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