嗜铬细胞瘤的鉴别诊断依据

嗜铬细胞瘤与血压增高的其他疾病鉴别

原发性高血压

某些原发性高血压患者伴有交感神经功能亢进的特征,如心悸、多汗、焦虑和心排血量增加。另一方面,由于交感神经系统活动的增加又可以导致某些个体发生高血压,所以部分患者血和尿儿茶酚胺可稍升高,此时应做可乐定试验以鉴别儿茶酚胺增高是由于交感兴奋引起的,还是嗜铬细胞瘤分泌释放儿茶酚胺所致,一般高血压交感兴奋所致的儿茶酚胺增高可被可乐定抑制,嗜铬细胞瘤所致的儿茶酚胺增高则不被抑制。某些原发性高血压患者血压波动较大,也难于与早期嗜铬细胞瘤鉴别,可测定血、尿的儿茶酚胺及代谢产物,必要时可做药理试验。

肾性高血压

血、尿儿茶酚胺及代谢产物可明显升高,但无明显的交感兴奋表现,而且有蛋白尿、血尿、水肿以及肾功能障碍等肾脏损害的依据,并可有继发性贫血。肾血管性高血压在患者腹部可闻及血管杂音,动脉多普勒检查和肾动脉造影可发现狭窄的肾动脉。

高血压伴低钾血症

主要见于原发性高血压应用利尿剂、慢性肾实质性病变、肾小管性酸中毒或Fanconi综合征、失钾性肾病、Liddle综合征、肾素分泌瘤、17α-HSD缺陷症、11β-HSD缺陷症和长期摄入甘草制剂等。

高血压不伴低钾血症

主要见于收缩期高血压如动-静脉瘘、动脉导管未闭、重症贫血、心动过缓、房室传导阻滞、主动脉瓣关闭不全、主动脉硬化和维生素B6缺乏性心脏病、甲亢。收缩期和舒张期高血压主要见于原发性高血压、肾性高血压、妊娠高血压、类癌、先天性主动脉缩窄、多发性大动脉炎、充血性心衰、颅高压、间脑癫痫、睡眠呼吸暂停、结节性多动脉炎、SLE、皮肌炎、硬皮病、急性应激、低血糖症、乙醇中毒、痛风、铅中毒、血卟啉病和器官移植等。

Cushing综合征和原醛症

均可引起高血压,并且两者都可发现肾上腺肿块,必须与嗜铬细胞瘤鉴别。Cushing综合征患者多有向心性肥胖、满月脸、水牛背、皮肤紫纹及痤疮等。尿17-羟皮质类固醇及血、尿皮质醇均增加,并不被小剂量DXM抑制。原醛症有低血钾、高血钠、水肿、碱血症、多尿等水、电解质酸碱平衡紊乱的表现,血醛固酮增高,而尿儿茶酚胺及代谢产物正常(下表)。

嗜铬细胞瘤与Cushing综合征和原醛症的鉴别

嗜铬细胞瘤与Cushing综合征和原醛症的鉴别

注:原醛:原发性醛固酮增多症;Cushing综合征包括所有能引起皮质醇增多的Cushing综合征和Cushing病及异位Cushing综合征。

神经系统疾病

多由颅内损害导致颅内压增高引起。特别是后颅窝肿瘤、蛛网膜下隙出血、间脑性或自发性癫痫均可使颅内压升高而导致血压升高和儿茶酚胺释放增多,需与嗜铬细胞瘤鉴别。这些患者往往有神经系统的临床表现及异常脑电图,一般不难鉴别。但不能忽视的是,嗜铬细胞瘤的患者在高血压发作时可出现蛛网膜下隙出血和颅内出血,血及尿儿茶酚胺及代谢产物测定有助于鉴别。

单胺氧化酶抑制剂所致的高血压

患者的加压反应与嗜铬细胞瘤发作较难鉴别;停用可乐定也可引起加压反应;苯丙胺、可卡因、麻黄碱、异丙肾上腺素、间羟胺(阿拉明)等药物也可产生类似嗜铬细胞瘤的反应。在这些情况下交感神经系统的活动性均增加,其血和尿儿茶酚胺都可能增高。此时应认真询问服药史,并停药观察,必要时做可乐定试验以资鉴别。

嗜铬细胞瘤与甲亢/多汗症/糖尿病鉴别

甲亢

嗜铬细胞瘤患者基础代谢率上升,可出现怕热、多汗、体重下降等高代谢症群,应与甲亢鉴别,少数嗜铬细胞瘤患者在高血压发作时可因甲状腺充血致甲状腺增大而误诊为甲亢。甲亢患者有明显的高代谢症群,并且也可有高血压,但甲亢时血压往往是轻度增高,以收缩压升高为主,舒张压正常或下降,而嗜铬细胞瘤患者的收缩压和舒张压均明显增高。鉴别困难时可测定FT3、FT4、TSH、TSAb以及血与尿的儿茶酚胺与代谢产物等。

多汗症

多汗症(hyperhidrosis)可见于多种临床情况,分为全身性多汗症和局部性多汗症两种。除甲亢和嗜铬细胞瘤外,全身性多汗症还见于下丘脑综合征、类癌综合征、交感神经链肿瘤、卟啉病、POEMS综合征、心动过速、慢性肺病与肺功能衰竭、过度饮酒以及某些药物或毒物中毒等。局部性多汗症主要有原发性手掌多汗症(primary palmar hyperhidrosis)和原发性腋下多汗症(primary axillary hyperhidrosis),其发病机制未明。复合型局部疼痛综合征(complex regional pain syndrome,CRPS)的临床表现有肌肉关节疼痛、痛觉过敏(hyperalgesia)、水肿和多汗,不伴有神经损伤者称为1型CRPS,而伴有神经损伤者称为2型CRPS;2 型CRPS的神经损伤原因很多,如弹伤、单神经病变等。

糖尿病

嗜铬细胞瘤可并发高血糖症,有的需用胰岛素治疗,如嗜铬细胞瘤为肾上腺外性,尤其在颈、胸部,常规肾上腺影像检查阴性时,可长期误诊为糖尿病。

嗜铬细胞瘤与伴阵发性儿茶酚胺释放的临床情况鉴别

伴有阵发性儿茶酚胺释放的情况很多,因为这既是一种生理性反应,又是许多疾病的常见表现(下表)。临床上,与嗜铬细胞瘤反复发作的阵发性儿茶酚胺释放的类似情况主要有如下几种。

伴有阵发性儿茶酚胺释放的临床情况

伴有阵发性儿茶酚胺释放的临床情况

化学感受器瘤

颈动脉体(carotid body,CB)是一种外周化学感受器(peripheral chemoreceptor),主要接受低氧、高二氧化碳和酸中毒的刺激,并释放多种神经递质,其中兴奋神经中枢的递质有多巴胺、5-羟色胺和乙酰胆碱。此外,球状细胞还接受血管张力、温度和渗透压的刺激,并将这些物理化学信号转变为神经信号,反馈给下丘脑和其他神经中枢。化学感受器瘤是发生于颈动脉体的副神经节瘤。罕见,但具有一定的临床危险性。化学感受器瘤(chemodectoma)的病因与长期缺氧和某些氧敏感基因(oxygen-sensing genes)的功能异常有关,因此,化学感受器瘤也可被认为是一种独立的疾病。副神经节瘤如发生在头颈部以外的其他部位,其临床表现可能更具特殊性。Cheng等总结Mago医院53年中收治的16例膀胱副神经节瘤资料,成年女性多见,以高血压和血尿为常见症状,肿瘤细胞DNA为非整倍体型。其高血压表现应与肾上腺及膀胱的嗜铬细胞瘤鉴别。发生于肾上腺髓质的神经节母细胞瘤为神经组织瘤的一种,这种肿瘤甚至可与嗜铬细胞瘤并存,如能切除,其预后良好。有人认为,嗜铬细胞与副神经节瘤、神经节母细胞瘤、梭形细胞癌等并存的现象并非偶然,而具有共同的遗传学、组织胚胎学来源,故又称之为混合性(或复合性)嗜铬细胞瘤。

冠心病

冠心病患者心绞痛发作时,血压可以突然急剧上升,且可伴有心悸、心动过速,大汗淋漓等交感神经兴奋的症状,而嗜铬细胞瘤的患者高血压发作时也可有心绞痛,ECG可表现为心肌缺血,并可有心律失常,此时应观察其对硝酸甘油等药物的反应,并做心脏B超、血及尿儿茶酚胺测定鉴别,冠脉造影可明确诊断。

急性脑血管事件

各种急性脑血管事件当出现颅高压时,可有类似于嗜铬细胞瘤高血压发作表现,血儿茶酚胺亦明显升高。

更年期综合征

更年期妇女在绝经前后常有心悸、多汗、发热、焦虑、血压波动等类似嗜铬细胞瘤的症状,仔细询问病史,特别是月经史,血压高时查血和尿儿茶酚胺及代谢产物水平,必要时可借药理试验鉴别。

精神疾病

精神患者在焦虑发作时,常伴有过度换气,特别是伴有高血压的患者易与嗜铬细胞瘤混淆,这时应多次收集24小时尿液测定儿茶酚胺及其代谢产物。

酒精中毒戒断反应

慢性酒精中毒在戒除酒精时因儿茶酚胺大量释放可出现严重高血压,其临床表现酷似嗜铬细胞瘤,甚至酚妥拉明试验可呈阳性反应。但当戒断反应减轻后,症状可逐渐消失。

中枢降压药停药反应

长期应用中枢性降压药(如可乐宁)、吗啡类制剂、苯环利定(phencyclidine)或麦角酰二乙胺(lysergic acid diethylamide,LSD)者在突然停药后可出现与嗜铬细胞瘤高血压发作类似的戒断反应,其原因亦与儿茶酚胺大量释放有关。

其他急性应激反应

其他急性应激反应如急性低血糖症、急进型高血压、肥大细胞增多症(mastocytosis)、类癌综合征等的发作期表现与嗜铬细胞瘤发作很相似,应注意鉴别。

嗜铬细胞瘤与肾上腺结节或肿瘤鉴别

主要应与皮质瘤、皮质癌或转移性肿瘤鉴别(下表),高分辨B超、CT和MRI可提供鉴别佐证。嗜铬细胞瘤的体积较大,呈类圆形或分叶状,容易被发现。如果肾上腺未见异常,应该重点寻找肾上腺外肿瘤。值得特别强调的是,临床上的所谓“静止型嗜铬细胞瘤”易误诊为无功能性“意外瘤”,术前未用药物控制,手术时可能发生严重的高血压危象。因而必须对所有的肾上腺“意外瘤”进行动态试验,排除嗜铬细胞瘤的可能。

肾上腺嗜铬细胞瘤与皮质瘤、皮质癌或转移性肿瘤的影像鉴别

肾上腺嗜铬细胞瘤与皮质瘤、皮质癌或转移性肿瘤的影像鉴别

髓脂瘤(myelolipoma)是较少见良性肿瘤,含有成熟的脂肪细胞及造血组织。临床多无症状,常为意外发现。生长过大时可有出血或疼痛。CT所见为较大、外形不整肿瘤,密度不均匀,可见多处低密度区,T值呈负数。MRI的T1加权像可见低信号灶,对本病有诊断意义。节细胞神经瘤(ganglinoneuroma)发展缓慢,常无临床症状,多在体检时发现,易误诊为腺瘤。血管瘤、囊肿等均较少见。根据典型血管瘤的影像学所见,不难诊断。CT检查易于诊断囊肿性病变;MRI则可诊断假性囊肿内血液或软组织。

意大利的内分泌学会在全国开展了1项肾上腺瘤的回顾性调查。1980~1995年间,在26个医疗中心共发现1096例患者(可供分析总结者1004例),男性420例,女性584例,年龄15~86岁,平均58岁,意外瘤0.5~25cm,平均3cm,85%无激素分泌功能,9.2%为亚临床型Cushing综合征,4.2%为轻型嗜铬细胞瘤,1.6%为轻型醛固酮瘤。其中380例接受手术,198例为皮质腺瘤(52%),47例为皮质癌(12%),42例为嗜铬细胞瘤(11%),肿瘤直径≥4.0cm者绝大多数为恶性(93%)。在这些嗜铬细胞瘤患者中,仅43%有高血压,86%的患者尿儿茶酚胺增加。以上资料表明,凡发现肾上腺意外瘤的患者,不论有无高血压症状,都必须考虑嗜铬细胞瘤可能。但许多有创性检查可诱发肿瘤(如轻型或静息型嗜铬细胞瘤)突然释放大量儿茶酚胺,导致危象的发生。因此,在诊断程序上,应先作无创性检查。一般先测24小时尿中儿茶酚胺及其代谢物含量,如为阴性结果再作激发试验[如甲氧氯普胺(胃复安)兴奋试验] 或MIBG显像检查。肾上腺髓质增生可分为双侧性(MEN-2A)或单侧性(MEN或原因不明),临床和实验室均支持嗜铬细胞瘤诊断而未能作出定位诊断时,要想到本征可能。增生灶可为弥漫性或结节状,CT、MRI均可能无异常发现,但123I-MIBG可见患侧肾上腺摄取123I增多,这些患者往往是典型结节性增生和嗜铬细胞瘤的早期表现,可疑患者必须行RET基因分析及G蛋白基因突变分析。

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