嗜铬细胞瘤与糖尿病

嗜铬细胞瘤(pheochromocytoma,Pheo)是起源于肾上腺髓质、交感神经节、旁交感神经节或其他部位嗜铬细胞的肿瘤,瘤组织可阵发性或持续性分泌多量去甲肾上腺素和肾上腺素,以及微量的多巴胺,从而引起一系列症状。嗜铬细胞瘤是一种少见疾病,有报道在高血压患者中仅占不到1%,按年发病率计算大约为0. 8/10万,但随着生化技术和影像学检查的发展和提高,国外有报道其患病率在高血压患者中已经达1. 9%。在一项尸检的荟萃分析中发现有一半的嗜铬细胞瘤患者是在尸检时发现的,这表明它引起的一系列症状常被临床医生忽略。嗜铬细胞瘤可以在任何年龄发病,高峰为20~50岁,男女性没有明显差别。80%~90%的嗜铬细胞瘤是良性的。约10%有家族性,可以是单纯的家族性嗜铬细胞瘤,也可以表现为多发内分泌腺瘤病2型(MEN 2型)、Von Hippel-Lindall病、神经纤维瘤病1型等的一部分。

位于肾上腺内的嗜铬细胞瘤多数是单侧受累,光镜下肿瘤细胞呈多角形,排列成细胞巢或索,胞浆丰富,电镜下可见典型的有致密核心的嗜铬颗粒。瘤体大小一般小于直径10cm,直径3~5cm者多见。约10%~15%是恶性肿瘤,但在组织学上与良性肿瘤不易鉴别,肿瘤细胞局部浸润生长、有大片坏死、血管内有瘤栓形成等表现常提示恶性可能,发现转移灶对诊断恶性肿瘤具有意义。另外双侧肾上腺发病者占10%左右。肾上腺外嗜铬细胞瘤约占15%~20%,瘤体较肾上腺内者小,肾上腺外嗜铬细胞瘤20%是多发的,且恶性倾向高于肾上腺内肿瘤。

在嗜铬细胞瘤中70%~80%的患者合并糖代谢紊乱,仅10%~20%的患者可发生真性糖尿病。但血浆儿茶酚胺水平升高可加重原有糖尿病的代谢紊乱,甚至诱发急性并发症,如酮症酸中毒及高渗性昏迷,临床上应引起警惕。恶性嗜铬细胞瘤患者儿茶酚胺持续大量分泌也可致糖尿病酮症酸中毒。

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