首选手术治疗，生长缓慢的支气管、胸腺类癌或嗜铬细胞瘤，手术切除肿瘤可获治愈。无法找到肿瘤病灶时，应用阻滞皮质醇合成与分泌的药物治疗，可选O，P′-DDD、氨鲁米特、美替拉酮和酮康唑等药物。由于上述药物抑制肾上腺皮质激素合成，可能导致肾上腺皮质功能减退，一般需同时给予糖皮质激素替代治疗。奥曲肽和卡麦角林（cabergoline）也有一定疗效。
近年也有将生长抑素类似物奥曲肽用于异源性CRH/ ACTH分泌综合征的治疗，可获一定的疗效，糖皮质激素受体拮抗剂米非司酮（RU486）也可控制Cushing综合征的一些症状。异源性CRH-ACTH综合征的治疗可参考图4-22-2进行。（彭依群 廖二元）
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