异源性CRH-ACTH分泌综合征的治疗

首选手术治疗,生长缓慢的支气管、胸腺类癌或嗜铬细胞瘤,手术切除肿瘤可获治愈。无法找到肿瘤病灶时,应用阻滞皮质醇合成与分泌的药物治疗,可选O,P′-DDD、氨鲁米特、美替拉酮和酮康唑等药物。由于上述药物抑制肾上腺皮质激素合成,可能导致肾上腺皮质功能减退,一般需同时给予糖皮质激素替代治疗。奥曲肽和卡麦角林(cabergoline)也有一定疗效。

近年也有将生长抑素类似物奥曲肽用于异源性CRH/ ACTH分泌综合征的治疗,可获一定的疗效,糖皮质激素受体拮抗剂米非司酮(RU486)也可控制Cushing综合征的一些症状。异源性CRH-ACTH综合征的治疗可参考图4-22-2进行。(彭依群 廖二元)

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