异源性TSH分泌综合征（ectopic TSH syndrome）较少见，文献报道不超过60例。文献报道中得知，异源性TSH综合征以男性患者较多见，发病年龄多在50岁以上，原发肿瘤多为滋养层（如睾丸畸胎瘤、葡萄胎和绒膜癌等）；也可见于非滋养层来源的肿瘤（如胃癌、肠癌、胰腺癌、乳腺癌、泌尿生殖道癌、前列腺癌、间皮瘤或间皮癌、支气管类癌和支气管肺癌等）；偶见于卵巢畸胎瘤（皮样囊肿）。
目前，关于肿瘤异源分泌的TSH的性质尚未完全明了。用生物鉴定法（bioassay）测定肿瘤局部循环血中的“甲状腺刺激物（thyroid stimulator）”明显升高；但放射免疫法（RIA）测定血中TSH并不升高。故肿瘤的异源分泌物应是TSH类似物，包括免疫反应性TSH样物质（β链）和α-糖蛋白样亚基，而不是完整的TSH。
临床表现与实验室检查
异源性TSH综合征的临床特点是：①肿瘤患者血中TSH 或TSH类似物增高；②常以乏力为主要表现，大多数无高代谢综合征的临床表现，可伴有消瘦或神经质，应注意与淡漠型甲亢鉴别；③甲状腺一般不肿大；④无突眼及眼征；⑤血T3 和T4测定可增高或正常；TSH与PRL通常升高且与肿瘤分期有关，而甲状腺激素与类固醇激素并未超出正常范围；⑥131I吸收率增高；⑦血TSH正常或升高，对TRH无反应；⑧有的患者血hCG升高。
诊断与鉴别诊断
异源性TSH综合征的诊断标准同其他异源性激素分泌综合征（见本章第195节）。临床上，遇到年龄超过50岁的男性患者，以乏力和无力型甲亢为主要表现，无明显高代谢症群，不伴甲状腺肿大、突眼及眼征，应警惕是否为肿瘤所致异源性TSH综合征。应进一步详细询问病史，完整收集病史资料并进行相应的实验室检查，检测TSH类似物如TSHβ亚基等。甲状腺B超和核素扫描体积一般正常，无增生或肿瘤表现。胸部和腹部B超、CT及MRI等检查可能发现肿瘤病灶。
异源性TSH综合征应与常见的甲亢尤其是淡漠型甲亢鉴别。淡漠型甲亢多见于老年患者，起病隐袭，症状不典型，高代谢综合征、眼征和甲状腺肿均不明显。主要表现为神志淡漠、乏力、嗜睡、反应迟钝和消瘦明显；有时仅有厌食和腹泻等消化道症状；有时仅表现为不明原因的阵发性或持续性心房颤动，易合并心绞痛和心肌梗死。
肿瘤性异源激素分泌应与组织的异源性激素受体表达区别。肾上腺异位表达（ectopic/aberrant expression）G蛋白耦联受体时，肾上腺形成大结节增生（macronodular adrenal hyperplasia，AIMAH）并引起非CRH/ACTH依赖性Cushing综合征。近年又发现，肾上腺异位表达血管紧张素、瘦素、胰高血糖素、IL-1和TSH也可引起AIMAH，有时还导致肾上腺皮质腺瘤。因此从严格意义上讲，AIMAH不属于异源性激素分泌综合征。
治疗与预后
肿瘤定位明确者尽早切除肿瘤及转移灶；肿瘤无法切除者给予抗甲状腺药物治疗。（彭依群）
