前列腺缺如或部分缺如

一、发病机制

在胚胎发育过程中,前列腺源自尿生殖窦膀胱尿道管。胚胎10周时,此处发出许多内胚层芽,长入附近间充质,分化成为前列腺。前列腺的分化受雄激素的调节,性分化时期间充质的充分生长及雄激素的明显增加是前列腺正常分化的必要条件,否则会导致前列腺缺如或部分缺如。

二、临床表现

  1. 青春期后,直肠指诊未能触及前列腺。
  2. 患者常有精液不液化病史;因前列腺液不分泌致射精量少;伴睾丸发育不全致性功能减退。
  3. 部分患者外阴呈女性型,阴蒂稍大;因体内存在睾丸,故其余第二性征正常。
  4. 尿道造影时,前列腺段没有正常收缩,甚至出现扩张。注射相及排尿相均无法于后尿道壁见到正常之精阜阴影。

三、诊断

  1. 精液量少且伴精液不液化或者液化迟缓者应怀疑前列腺缺如或部分缺如。
  2. 精浆酸性磷酸酶,γ-GT及枸橼酸测定水平低于正常或测不出。
  3. 直肠指诊发现前列腺缺如。
  4. 影像学检查证实前列腺缺如。

四、治疗

本病相当罕见,暂无统一治疗原则,需整形者做相应治疗,因不育就诊者视病情而定。

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