后尿道瓣膜的诊断、治疗参考

后尿道瓣膜(posterior urethral valves,PUV)是男性患儿最常见的膀胱后梗阻型畸形,在新生儿中发病率约为1∶8000~25 000,随着产前检查的普及以及采用终止妊娠的办法,目前后尿道瓣膜的发病率有所下降。

病理分型

根据解剖所见,一般可将其分为三型:

  1. Ⅰ型:精阜下瓣膜,为最常见的类型,约占所有后尿道梗阻类型的95%。
  2. Ⅱ型:精阜上瓣膜,此型比较罕见。
  3. Ⅲ型:隔膜型瓣膜,此型少见,约占所有后尿道梗阻类型的5%。

此外,还有一种被称之为Ⅳ型后尿道瓣膜,是由于后尿道前壁及前侧壁的瓣膜延伸悬浮在膜部尿道腔,造成梗阻,多见于Prune-Belly综合征。

发病原因

后尿道瓣膜的病因目前并不十分清楚。关于后尿道瓣膜的形成目前公认的学说有四种:

  1. 正常精阜的远近端均有几条黏膜皱襞,如果这些黏膜皱襞增生肥大,并且突入尿道,即形成第Ⅰ型或第Ⅱ型后尿道瓣膜;
  2. 胚胎时期的尿生殖膜没有完全消退,尿生殖膜的残留,即形成了第Ⅲ型后尿道瓣膜;
  3. 中肾管或苗勒管先天畸形;
  4. 精阜的黏膜与尿道黏膜粘连融合。

临床表现

后尿道瓣膜的临床表现可依据不同年龄的患儿和瓣膜裂孔的大小以及上尿路损害程度而有所不同,一般梗阻愈严重,症状出现得也愈早。

新生儿期:除了肺发育不全,后尿道瓣膜新生儿还表现出严重的系统性疾患,如生长发育迟缓、四肢无力、出现Potter面容,广泛水肿和尿性腹水。

幼儿期:多为尿路感染和排尿障碍。患儿可有排尿困难症状,排尿时需加腹压,有尿频及尿线滴沥,甚至出现充溢性尿失禁,遗尿症状比较严重而顽固。

此外,还有耻骨上或腰部肿块、肾功能障碍、尿路感染症状。

诊断和鉴别诊断

临床诊断:该病主要是根据不同年龄患儿的临床症状,如新生儿有不能解释的纵隔气肿或气胸所并发的呼吸障碍,双侧腰部或耻骨上区有囊性肿块;幼儿则有排尿异常、排尿困难,反复出现的尿路感染,腰部可触及包块等,通过进一步检查来明确。

实验室检查:包括肾脏功能检查、超声检查、尿动力学检查、尿道造影、尿道镜检查、放射性核素肾图。

需要与后尿道瓣膜相鉴别的有:

  1. 先天性膀胱颈挛缩。多见于小儿,因膀胱颈部肌肉、纤维组织增生及慢性炎症,引起膀胱颈部狭窄继而发生尿路梗阻。
  2. 先天性精阜增生。有的患儿精阜先天性增生,并突入尿道,形成阻塞所致的排尿障碍性疾病。
  3. 尿道狭窄。多见于先天性、炎症性、损伤性和医源性等原因所造成的尿道纤维组织增生,导致尿道管腔的狭窄,引起尿路梗阻。

治疗

后尿道瓣膜的治疗原则包括积极控制感染,纠正水、电解质失衡,解除下尿路梗阻。

一般处理:对后尿道瓣膜所引起的严重尿路梗阻首先是纠正水、电解质失衡,积极控制感染以及经尿道或膀胱置管引流,最大限度保护肾功能。

内镜治疗:内镜手术可以在直视下完成瓣膜的切除,目前手术方法有经尿道或经膀胱电灼瓣膜,若后尿道过长,膀胱尿道镜不能抵达瓣膜部位,可选用膀胱尿道软镜,或者使用输尿管镜用激光切除后尿道瓣膜。

膀胱造瘘术:对于一般情况较差的婴儿、不能耐受手术的新生儿或早产儿,也可以采取膀胱造瘘术引流尿液,待一般情况好转后再处理瓣膜。

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