腹腔动脉受压综合征(Marable综合征)

英文:celiac axis compression syndrome,CACS;
同义名:Marable综合征、腹腔动脉干综合征、正中弓状韧带综合征。

溯源与发展

腹腔动脉受压综合征是指由于正中弓状韧带、膈肌脚或腹腔神经丛内过多的神经纤维组织压迫腹腔动脉,导致肠系膜缺血,从而引起腹痛、体重减轻等的一组症候群。Harjola于1963年首次报道为一位年轻女性患者通过松解术解除了腹腔动脉的压迫。Dundar于1965年报道了15例CACS,通过松解中弓状韧带解除了腹腔动脉的压迫,患者的腹痛均缓解。以后陆续有相关报道,但本病属罕见疾病,全球报道的总病例数不超过300例。

发病机制

由于腹腔动脉主干在腹主动脉的开口位置受隔肌中弓状韧压迫,或因弓状韧带低位,压迫正常开口位置的腹腔动脉主干使其变窄;另外动脉粥样硬化、血管纤维肌层发育不良、肿瘤侵犯及放射治疗后也是可能的发病因素。由于腹腔动脉与肠系膜上动脉之间存在交通支,故单一腹腔动脉狭窄多无临床症状;当患者合并有其他内脏血管狭窄或腹腔动脉与肠系膜上动脉间侧支发育不良时,即可出现内脏供血不足的症状。

症状、诊断

临床表现:多见于女性,发病年龄多为20-50岁,男女比例约为4:1,常见于瘦弱体质伴肋弓角狭小者。表现为间歇性上腹部疼痛,以钝痛为主,腹痛在胸膝位时可减轻,常伴恶心、呕吐或腹胀,约一半的病人伴有腹泻。少数病人可无症状。体征:上腹部可听到的收缩期吹风样血管杂音,不向下传导。

诊断:症状典型者,结合血管超声、腹部血管CT造影(CTA)、磁共振血管造影(MRA)、腹腔动脉造影等,即可确立诊断。应与腹主动脉瘤相鉴别。

治疗、预后

无明显症状者,无需治疗。症状明显者,分离松解中弓韧带或肌纤维等或者行血管搭桥术,可能解除局限性压迫所致的内脏缺血。近年来应用血管腔内技术通过球囊扩张及支架植入术,取得一定的效果,中远期疗效尚需观察。对有精神因素作用患者,手术选择应格外慎重。

本征一般预后良好。

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