英文:Leriche syndrome;
同义名:末端主动脉血栓形成、腹主动脉血栓形成综合征、终末主动脉—髂动脉闭锁综合征、孤立性腹主动脉髂动脉病、主动脉分叉闭塞综合征、主动脉白发性血栓形成等。

溯源与发展

1923年Leriche报道了一种由间歇性跛行和阳痿等症状组成的疾病,并在1940年首次描述该病为主动脉末端分叉处硬化性闭塞形成引起的下肢缺血的综合征,至今人们仍将此病称为Leriche综合征。随着人们饮食结构的改变和检测手段的提高,本病有增加的趋势。

发病机制

主动脉末端由于动脉粥样硬化、斑块形成,致使管腔狭窄,加之血栓形成等因素使腹主动脉分叉处闭塞,阻塞血流。临床表现为两下肢脉搏减弱或消失,皮肤苍白,发凉,男性有阳痿。本征较多见于严重的动脉硬化而引起腹主动脉分叉狭窄。部分病例由于心脏内较大的栓子脱落,阻塞在腹主动脉末端分叉处,使两侧骼总动脉的血液供应阻断。而Leriche报告患者的髂动脉病变为炎症并有血栓形成,呈慢性经过。过量吸烟的中年人为高发人群。

临床飙

典型表现即所谓的Leriche三联症:下肢间歇性跛行或静息痛、男性患者阳痿或阴茎勃起困难、股动脉搏动减弱或消失。

主要特征是:

  • 运动时腰部、大腿、小腿疲劳,疼痛感。
  • 不易触及下肢动脉搏动。
  • 下肢皮肤苍白、寒冷感。
  • 男性患者有阳痿、阴茎勃起困难等。男性阳痿的早期特点是性生活中出现臀部至大腿的放射性疼痛,晚期则表现为阴茎持续性搏起困难。

根据病程,可分为以下两型:

缓慢闭塞型:多见于30-60岁男性患者,病程进展缓慢,于运动中出现腹部、臀部、下肢疼痛,随着病情的发展,缺血程度加重,出现下肢持续性静息痛,两下肢极度乏力,间歇性跛行多见,在男性常有阳痿、下肢动脉搏动减弱,后期可能消失,皮肤变薄,感觉减退,可有片状发绀,紫癜,受压部位可出现溃疡、坏疽。如有良好的侧支循环,下肢一般不发生坏疽。患肢动脉部分阻塞,则在狭窄动脉区可听到血管的收缩期吹风样杂音。

突发闭塞型:动脉急性阻塞多发生在原有动脉粥样硬化的基础上合并急性血栓形成,或由于心血管病心内脱落的栓子突然阻塞一侧或双侧骼总动脉,患者两下肢软弱无力,臂部及两下肢剧烈疼痛,皮肤苍白,皮温下降,股动脉、胭动脉及足背动脉搏动消失,下肢血压测不出,感觉障碍,腱反射减弱或消失。如不积极治,重建血循,多数发生下肢坏疽。

诊断

临床表现典型者诊断不难,临床表现不典型者应与神经系统疾病、腰椎间盘突出、大动脉炎等鉴别。血管超声、腹部血管CT造影(CTA)、磁共振血管造影(MRA),腹主动脉造影可确定诊断。

治疗、预后

如由急性血栓形成或腹主动脉骑跨栓所致,应争分夺秒早尽手术重建下肢血循,以免引起两下肢及盆腔广泛性坏疽而致死,手术应采取双股动脉切口,以取栓导管从两侧向腹主动脉末端取栓,取栓不成功,则行血管转流术;如为主动脉分叉处动脉粥样硬化及慢性血栓形成闭塞,病变范围局限者则可作动脉内膜剥脱术,病变广泛者可做血管转流术,或置换人工血管。近年应用球囊导管扩张及支架介入治疗收到良好的效果,对于男性性功能障碍者可做腰交感神经节切除术。

手术后患者仍要注积极治疗原发病,纠正心房颤动,治疗心内膜炎,促进附壁血栓化,防止栓子再次脱落栓塞;长期进行抗凝治疗,预防血栓复发或蔓延;控制高血压、高血脂、糖尿病等动脉粥样硬化的易患因素。

预后:决定于血栓形成的范围和侧支循环的情况,慢性闭塞者一般预后相对较好。

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