颈动脉过长综合征(Morgagni病)

英文:dolichocarotid syndrome;
同义名:Morgagni病。

概述

颈动脉过长综合征是指颈动脉长度增加,当颈部扭转、屈曲时,引起间歇性脑供血不足。主要表现为眩晕、步态不稳、一侧或两侧肢体无力、感觉异常等。

1924年Kelly报道了150例颈动脉扭曲。Morgagni于1941年描述了颈总动脉的一种独特异常,即在颈总动脉上行过程中,因某一段扭曲致使颈动脉过长。

发病机制

颈动脉过长综合征的发病机制:

  • 先天性或发育性异常。
  • 后天性或获得性异常:高血压及颈动脉粥样硬化使弹力纤维破坏,血管易于发生节段性扩张及延长。此外,颈部受压、外伤、感染、肿瘤亦可导致颈动脉扭曲。

因颈动脉扭转,血液受阻。当患者转颈时,颈动脉主轴随之扭转,扭曲的血管更加狭窄,血流进一步受阻,出现脑供血不足症状。若主轴扭转持续存在,最终可导致脑梗死。

临床表现

多数患者无症状。症状发生的频率、强度及持续时间个体差异很大。主要症状为眩晕、步态不稳、构音障碍、两侧肢体无力及感觉异常,亦可出现轻偏瘫、单瘫、失语、单眼失明等。

发病年龄小者,易出现抽搐。症状往往在颈部突然旋转、前屈或过度后伸时诱发,颈部位置恢复正常,症状随之消失。多数患者无明显体征,部分患者在颈部或咽部可扪及搏动性肿块,闻及血管杂音,杂音的强度随头的位置而变化。

颈动脉过长综合征CTA显示

诊断

具有以下特点者可确定诊断:有转头诱发间歇性脑供血不足史:

  • 体检转头出现脑供血不足的症状。
  • 颈部或咽部可见到或扪及搏动性肿块。
  • 脑血管造影或颈动脉造影可见颈动脉扭曲。

本征需与前庭神经炎、体位性低血压、颈动脉供血区短暂性脑缺血发作、病态窦房结综合征等相鉴别。

治疗

对症处理,下列情况可考虑手术治疗:

  • 因颈动脉扭曲造成供血不足而无其他血管造影异常者;
  • 颈动脉管腔缩小超过40%-50%;
  • 症状进行性加重者;

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