Gougerot-Ruiter综合征

英文：Gougerot-Ruiter syndrome；
同义名：Gougerot五联症、过敏性脉管炎综合征(allergic vasculitis syndrome)。

概述

以皮肤病变（丘疹、斑疹、疱疹、淤斑和溃疡）为主要临床表现。这是由于机体发生抗原一抗体的过敏反应，造成小动脉及毛细血管损害，从而引起以皮肤损害为主要表现的综合征。

1947年由Gougerot首次报道，仅于次年1948年Ruiter又报道，因而得名。

发病机制

发病机制尚未完全明确。有人认为是过敏原（细菌、真菌、病毒、寄生虫等；或体内肿瘤产物）刺激机体产生抗体，形成抗厉原-抗体复合物，作用在血管，发生变态反应，因而造成血管病变，主要表现为皮肤损害。

病理改变：主要是皮肤的毛细血管和小动脉的扩张及血栓形成，并有向细胞浸润和红细胞渗出，并有纤维蛋白样变性及坏死。

临床表现

多发生于过敏体质的女性，发病率男女之比为2：3，无年龄差异，任何年龄均可发病。

• 全身症状有身体不适，常有发热、恶心、呕吐、腹痛、腹泻、肌肉酸胀、皮肤瘙痒，关节疼痛等。
• 皮肤损害是本征的特征性改变，依其发病情况，可分为三型。
  • 急进型：本型皮损表现为出血性、紫癜性坏死性皮疹及多形性红斑。好发于臂、腿及臀部，其他部位多无皮损。本型可合并有内脏受损，如消化道、肾脏，受累较重者，可有相应症状。
  • 恶急型：本型皮损表现为皮疹、红斑、结节等，重者可为坏死性并融合成片。荨麻疹也较常见。可有全身症状。
  • 慢性型：本型皮损表现为丘疹、斑疹及荨麻疹。一般无全身表现。

心血管损害：毛细血管和小动脉扩张，导致出血。也可有微血栓及小血栓形成。

诊断、治疗

依据有过敏史，特征性皮肤损害，可高度疑似本征。化验时白细胞增高，核左移等炎症表现，并无特异性。进行皮肤活检，可进行确诊。

本征无特效治疗。进食清淡饮食，避免辛辣食物，禁食海螺、鲅鱼等易致过敏海产品，全身用抗过敏药、钙制剂、血管致密性药品等，肾上腺糖皮质激素可明显改善症状。如发热感染者，应采用抗生素消炎治疗，皮肤病灶应进行处理。

一般预后较好，但本征易复发，应加防范。