Gougerot-Ruiter综合征

英文:Gougerot-Ruiter syndrome;
同义名:Gougerot五联症、过敏性脉管炎综合征(allergic vasculitis syndrome)。

概述

以皮肤病变(丘疹、斑疹、疱疹、淤斑和溃疡)为主要临床表现。这是由于机体发生抗原一抗体的过敏反应,造成小动脉及毛细血管损害,从而引起以皮肤损害为主要表现的综合征。

1947年由Gougerot首次报道,仅于次年1948年Ruiter又报道,因而得名。

发病机制

发病机制尚未完全明确。有人认为是过敏原(细菌、真菌、病毒、寄生虫等;或体内肿瘤产物)刺激机体产生抗体,形成抗厉原-抗体复合物,作用在血管,发生变态反应,因而造成血管病变,主要表现为皮肤损害。

病理改变:主要是皮肤的毛细血管和小动脉的扩张及血栓形成,并有向细胞浸润和红细胞渗出,并有纤维蛋白样变性及坏死。

临床表现

多发生于过敏体质的女性,发病率男女之比为2:3,无年龄差异,任何年龄均可发病。

  • 全身症状有身体不适,常有发热、恶心、呕吐、腹痛、腹泻、肌肉酸胀、皮肤瘙痒,关节疼痛等。
  • 皮肤损害是本征的特征性改变,依其发病情况,可分为三型。

    • 急进型:本型皮损表现为出血性、紫癜性坏死性皮疹及多形性红斑。好发于臂、腿及臀部,其他部位多无皮损。本型可合并有内脏受损,如消化道、肾脏,受累较重者,可有相应症状。
    • 恶急型:本型皮损表现为皮疹、红斑、结节等,重者可为坏死性并融合成片。荨麻疹也较常见。可有全身症状。
    • 慢性型:本型皮损表现为丘疹、斑疹及荨麻疹。一般无全身表现。

心血管损害:毛细血管和小动脉扩张,导致出血。也可有微血栓及小血栓形成。

诊断、治疗

依据有过敏史,特征性皮肤损害,可高度疑似本征。化验时白细胞增高,核左移等炎症表现,并无特异性。进行皮肤活检,可进行确诊。

本征无特效治疗。进食清淡饮食,避免辛辣食物,禁食海螺、鲅鱼等易致过敏海产品,全身用抗过敏药、钙制剂、血管致密性药品等,肾上腺糖皮质激素可明显改善症状。如发热感染者,应采用抗生素消炎治疗,皮肤病灶应进行处理。

一般预后较好,但本征易复发,应加防范。

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