恶性组织细胞病（malignant histiocytosis，MH）是1966年Rappaport首先采用的名称。但追溯以往，MH的病变描述与1939年Scott及Robb Smith首次报告为“组织细胞性髓性网状细胞增生症（恶网）”的病理及临床表现相类似。国内自20世纪50年代开始有报道。20世纪60年代末，通过细胞化学、免疫学及超微结构的研究，确定恶网的恶性细胞来源于单核-吞噬细胞系统的组织细胞，而非真正的网状细胞。70年代后国内学者将恶网改称为恶性组织细胞病（恶组）。近年研究证明，过去诊断为恶组的病人绝大多数实为间变性大细胞淋巴瘤。新的血液学书籍中虽然还有“恶组”一词，但临床上已极少诊断“恶组”。
在2001年世界卫生组织（WHO）造血和淋巴组织肿瘤分类方案中，将多数以往称为“恶组”的病历归类为间变性大细胞淋巴瘤，而少数呈“系统性”表现、多器官累及的组织细胞肉瘤也称为“恶组”。为说明本病的认识过程，本章仍据过去病例报告沿用原有病名，今后应按肿瘤细胞的真正来源，正确命名本病。近些年，临床上发现有一组病人病情进展很快，临床表现符合“恶组”表现，但由于缺乏病理学诊断依据，尤其是细胞来源的报道，故本章仍沿用传统的“恶组”名称。
病因
目前尚不清楚。由于尸检中部分病例有肥大细胞增生现象，有人认为是一种自身免疫增殖性病变，初为过敏，渐转化为肿瘤。有人注意到恶组患者血清EB病毒抗体效价增高，怀疑本病与病毒感染有关。已知EB病毒是引起Burkitt淋巴瘤的病因，但在恶组病因中起何作用尚不清楚。有人注意到近年来恶组在中非地区发病率有所上升，推测可能与环境因素特别是与病毒因素有关。但目前尚缺乏有力的血清学和流行病学证据。
Kobari等观察到1例慢性EBV感染病人后发生恶组，通过PCR法扩增，EBV定位于淋巴细胞膜的抗原，用原位杂交法（ISH）检测DNA中的EBV，结果发现早期慢性感染时非恶性的组织细胞中存在的EBV颗粒与后来的恶组细胞中的EBV颗粒相同。由此推论可能原本正常的组织细胞受EBV感染后变成异常细胞，并发生克隆性扩增，结果产生恶组。总之，病因至今仍不明确。
发病情况
本病在20世纪60年代以前被认为是罕见病，60年代以后报道逐渐增多，国外文献至1978年报告近200例，而国内在1980年前报告病例已达700多例。1980～1994年发表在国内杂志的病例数已达2133例。尽管病例数有重复，但总的病例数增加不少。全国均有发病，以南方多见。目前未发现有流行情况，均为散发。本病可见于各种年龄组，以20～40岁年龄组发病居多。男性多见，男：女大约为2. 7：1。
以前报告的病例主要根据以临床及细胞形态学为主的诊断标准，多数未采用当前的新诊断技术。本章提到的临床数字都是根据过去的诊断，只供参考。
