男性白塞病是一种发生于20~30岁男性青壮年,以眼、口、生殖器的炎症及溃疡为主要临床表现,并伴有皮肤、心血管、消化道、神经及关节等全身各系统损害的一种综合征。多种损害可同时发生或相继发生,病程呈进行性反复发作,历时数月、数年,又称“口、眼、生殖器综合征”。

中医学称本病为“狐惑病”,对该病的命名首见于东汉末年张仲景所著的《金匮要略》。

临床诊断

辨病诊断

一、症状与体征

  1. 口腔损害:口腔溃疡是本病的第一个症状,占70%~95%。多发生于口唇、舌、颊黏膜、腭、硬腭、咽峡及咽后壁、喉、食道和鼻腔等处,初起为红色丘疹,迅速发展为圆形或椭圆形疼痛的小溃疡,大小不等,边界清楚,边缘锐利,基底呈灰色脓苔,周围有红晕,多数溃疡病灶可于10天左右愈合,不留瘢痕,但多数小溃疡融合成大溃疡,愈合后留瘢痕。口腔溃疡分滤泡性、溃疡性、疱疹性,可反复发作。
  2. 眼部损害:其发生一般迟于口、生殖器的损害,从有初发症状到眼部病变的出现,短则数月,长则十年。15%的病人于病程的第一年内出现,85%于5年内出现。多以剧烈的眶周疼痛及畏光开始,继而出现虹膜睫状体炎、视盘炎、结膜炎,亦可发生脉络膜炎、视盘炎,开始为单侧,以后可累及双眼,反复发作,造成视神经萎缩、青光眼、视力障碍,甚至失明。
  3. 生殖器损害:生殖器溃疡一般发生在口腔黏膜病变以后,发生率可达81.8%,常发生于阴茎冠状沟、龟头、阴茎体、阴囊、会阴及肛周等处,溃疡较深,且易形成瘢痕,常伴明显疼痛,早期疼痛更为明显,可为数个,大小不等,伴局部淋巴结肿大,约1~3周愈合。
  4. 消化道损害:主要表现为消化道溃疡,以十二指肠溃疡为多见,引起腹痛、恶心、腹胀、腹泻、便血等,也可有胃肠功能紊乱及肛门黏膜溃疡,出现复发性出血性腹泻。
  5. 皮肤损害:绝大多数病人有皮肤病变,表现多种多样,下肢可出现结节性红斑、深部血栓静脉炎;面部可出现痤疮样皮疹、脓疱;颈部和躯干、四肢可出现不同程度的损害,如毛囊炎、疖、蜂窝组织炎和溃疡、指(趾)甲下脓肿等,用消毒针刺入皮肤,24~48小时后针刺部位会出现小丘疹或脓疱。
  6. 神经损害:可发生于本病的全过程,一般发生较迟,发生率为28%。主要表现为精神抑郁,头痛,头晕,无力,嗜睡,神经过敏,呕吐,肌肉痉挛和震颤,眼球偏斜和复视,语言障碍,脑神经麻痹,截瘫,偏瘫,精神失常等。
  7. 其他:患者可出现低热和高热,体温一般在38℃左右,少数患者体温可高达40℃,表现为头痛、头晕及全身不适,关节疼痛,发生急、慢性关节炎,常见膝、踝、肘、肩、髋、腕等大关节受累,出现红肿和疼痛,亦可出现尿道炎的症状。

一般来说,如果有口腔溃疡及外阴溃疡,再有其他病症中的一项,则可诊断为白塞病。

二、实验室检查及影像学检查

白细胞总数增多,在(10~20)×10 9 /L左右,血沉加快,淋巴细胞内含嗜苯胺蓝颗粒,中性粒细胞有中毒性颗粒;抗“O”及丙种反应蛋白阳性,α蛋白及β蛋白异常,约有77%的患者有异常蛋白血症,球蛋白α1、β2及γ增高,89%的患者在急性发作时或发作前血清黏蛋白在800mg/L以上,纤维蛋白原及凝血因子Ⅶ均有增高,溶纤维蛋白活性降低。

多数患者有非特异性过敏阳性反应,即用无菌针头刺入皮内或注入少量生理盐水,24~48小时后在针刺部位出现丘疹或脓疱,周围有炎性浸润。

有神经症状的患者,脑脊液发生改变,缓解期症状也不消失,活动期细胞数和蛋白数有明显增加的倾向;无神经症状者脑脊液也可有改变。脑电图异常者约占本病患者的54%~60%,个别病人经治疗后可恢复正常。X线检查可有小肠扩张,有积液及气体潴留等。

辨证诊断

本病临床表现复杂,波及面广,病程较长,易于反复。一般早期发病急者,多为实证,可有湿热阻络,湿毒下注,肝脾湿热,脾胃积热等证候。如起病缓慢,或病久不愈,或妄用汗、吐、下法,过施苦寒,伤津耗液耗气,则多为虚证,常见肝肾阴虚,脾肾阳虚等证候。中、晚期或素体弱者,多为湿毒下注,正虚邪恋之证,病变涉及肝、脾、肾诸脏,脏腑不足是本,湿热毒邪为标。

一、湿热内蕴型

  1. 临床表现:口腔、咽喉、外阴溃破灼痛,疮面红肿,分泌物黄浊,量多,或目赤眦暗,皮疹见红斑、丘疹、结节或脓疱,发热恶寒,脘痞食少,默默欲眠或卧起不安,精神恍惚,关节酸痛,大便干结,小便黄赤。舌红,苔黄腻,脉滑数。
  2. 辨证要点:口舌生疮,生殖器溃疡,疮面红肿、疼痛,分泌物黄浊、量多,目赤畏光,心烦口苦,纳差。舌红,苔黄腻,脉滑数。

二、阴虚火旺型

  1. 临床表现:口咽、阴部、肛周溃烂,色暗红,疮面久不愈合,头昏目眩,目涩赤,视力下降,腰膝酸软,午后潮热,手足心热,心烦不眠。舌红,苔少,脉细数。
  2. 辨证要点:口舌生疮,外阴溃疡,头晕,目干涩,午后潮热,咽干,盗汗。舌红,苔光剥,脉细数。

三、脾虚湿盛型

  1. 临床表现:口咽、阴部溃烂,疮面色淡,目昏眦暗,脘腹胀满,食少便溏,肢体困倦,神志恍惚。舌质淡,舌体胖大,苔白腻,脉沉缓。
  2. 辨证要点:口咽、阴部溃烂,疮面色淡,纳呆,腹胀,便溏。舌淡,舌体胖大,苔白腻,脉沉缓。

四、寒凝血瘀型

  1. 临床表现:口咽、阴部溃烂,反复发作,经久不愈,面色苍白,食少乏力,畏寒肢冷,关节疼痛,下肢浮肿或有红斑,结节紫暗。舌质暗,或有瘀斑,脉细涩。
  2. 辨证要点:口咽、阴部溃烂,畏寒肢冷,关节疼痛,下肢浮肿或红斑、结节紫暗。舌质暗,或有瘀斑,脉细涩。

鉴别诊断

  1. 外阴疱疹:外阴疱疹的疹子及溃疡的特点与外阴白塞氏病相似,但外阴疱疹的溃疡为多发性,口、眼等处无病变。
  2. 阴蚀:发病急剧,阴中生疮,溃烂不已,上覆黄脓,愈后结疤,但不会累及口、眼等处。
  3. 口舌疮:口、舌、颊、腭、唇等处反复生疮,疼痛溃烂。初起生有红斑,小如粟粒,大如赤豆,甚至长有粟房,色黄而淡,渐则灰白,溃烂成疮,疮底色灰,触之略硬,肿胀,有红晕,痛如火燎。多无眼及二阴部的溃烂。

治疗

提高临床疗效

  1. 顾护胃气:在治疗过程中,要时刻顾护胃气,注意药物的配伍,切忌单纯或过用苦寒之品,也不宜早用滋腻之品,因苦寒伤阴,易克伐脾胃阳气,早用滋腻之品易使脾胃气滞,运化失常,两者皆有恋邪之弊。
  2. 专方治疗:对于本病的病机都认为与湿热毒邪有关,故针对病因而立方,随症加减治疗本病常获良效。
  3. 中西医汇通:本病属多系统受损,单靠某一种药物有时难以取效,故常采用中西医结合治疗可提高疗效。
  4. 内外结合:因本病口、眼、生殖器都常发生溃疡,且为早期表现,故在内治的同时应配合局部用药,以促使局部溃疡愈合。

中医内治法

一、湿热内蕴型

  1. 治法:清热利湿解毒。
  2. 方药:狐惑汤合泻黄散及龙胆泻肝汤加减。
  3. 黄连6g,佩兰12g,泻黄散、藿香叶各10g,栀子12g,石膏30g(先煎),甘草6g,防风10g,龙胆草9g,生地黄20g,当归15g,柴胡12g,泽泻12g,车前子15g(包),木通6g。
  4. 热重于湿者用泻黄散合龙胆泻肝汤加萆薢、薏苡仁、赤小豆、土茯苓等。

二、阴虚火旺型

  1. 治法:滋阴降火,清热利湿。
  2. 方药:知柏地黄汤加减。
  3. 知母12g,黄柏10g,熟地黄20g,山药15g,山茱萸15g,茯苓15g,泽泻12g,丹皮12g。
  4. 视物不清者加枸杞子30g,菊花12g。

三、脾虚湿盛型

  1. 治法:益气健脾,化湿通阳。
  2. 方药:参苓白术散加味。
  3. 党参12g,茯苓15g,白术15g,扁豆12g,陈皮15g,生山药20g,甘草6g,莲子9g,砂仁6g,薏苡仁30g,桔梗6g。

四、寒凝血瘀型

  1. 治法:温经散寒,活血化瘀。
  2. 方药:甘草泻心汤加味。
  3. 炙甘草12g,黄芩9g,黄连6g,干姜12g,大枣3枚,半夏10g,党参9g,肉桂6g,制附子6g,三棱12g,莪术12g,当归15g,赤芍12g。
  4. 有眼部损害者加密蒙花、青葙子、木贼草、菊花;皮肤有结节者加泽兰、川牛膝、桃仁;情志变化无常可加用甘麦大枣汤;阴损及阳,阳虚者加二仙汤,或加桂枝等温肾壮阳。

中医外治法

一、针刺治疗

体针疗法:口腔、咽喉溃疡取穴合谷、大椎、曲池;外阴溃疡取三阴交、肾俞、肝俞、脾俞;目赤等加睛明、风池等。实证用泻法,虚证用平补平泻法,留针10~15分钟,隔日1次,7次为1疗程。睛明穴轻刺,不留针,起针后稍按压,勿揉压。脾虚湿郁可配合温灸。

湿热内蕴型选三阴交、阴陵泉、太冲、阳陵泉、中极、脾俞、三焦俞、下髎。三阴交、阴陵泉直刺1~1.5寸,用捻转泻法,局部酸胀;太冲直刺1寸,提插运针,局部胀感;阳陵泉直刺1~1.5寸,提插运针,针感向下传导;中极直刺1寸,捻转运针,使针感向外阴放射;脾俞、三焦俞斜刺1.2寸,捻转运针,局部酸胀;下髎直刺1寸,捻转运针,使针感向前阴放射。血虚风燥明显者,选穴三阴交、血海、太冲、关元、脾俞、膈俞、肝俞。三阴交直刺1寸,捻转补法,局部酸胀感;血海直刺1寸,捻转补法,局部酸胀或针感向上放射;太冲直刺1寸,用提插平补平泻法,局部有胀感;关元直刺1寸,或向下斜刺1.5寸,使针感向外阴部放射;脾俞、膈俞、肝俞斜刺1.2寸,用捻转补法,局部酸胀。

耳针疗法:取穴内分泌、肾上腺、外生殖器、肝、脾、口,采用埋豆法,每周2次,双耳交替进行。

梅花针疗法:取穴肝俞、脾俞、三焦俞、肾俞、八髎、脐下及任脉循行部位、三阴交等,采用弱刺激或中等刺激,至皮肤潮红或微见出血,每日或隔日1次。

二、药物外治

  1. 黄连油膏:用于口腔及外阴溃疡,每日涂2~3次。
  2. 冰硼散、锡类散:用于口腔溃疡。
  3. 冰蛤散:冰片3g,蛤粉18g。混匀后外涂,用于外阴溃疡,亦可用儿茶、西瓜霜、人中白各等份,共研细末,撒于口腔及外阴溃疡面上。
  4. 青吹口散:煅石膏9g,人中白9g,青黛3g,薄荷0.9g,黄柏2.1g,川黄连1.5g,煅月石18g,冰片3g。先将煅石膏、煅人中白、青黛分研细末后和匀,水飞晒干,再研细,再将余药分研细末后和匀,装瓶,密封备用。用于口腔溃疡及外阴溃疡,每日早晚各1次。
  5. 青黛散:青黛60g,石膏120g,滑石120g,黄柏60g。分研细末后和匀。用于外阴溃疡,每日早晚各1次。
  6. 黄连5g,浓煎,用于眼部损害者。
  7. 苦参30g,生甘草12g,水煎,外洗阴部,每日1~2次。
  8. 陈艾叶30g,黄药子20g,白矾3g。水煎,熏洗阴部。
  9. 薄荷20g,煎汤,清洗溃疡处,再用锡类散撒患处。
  10. 暖脐膏贴肾俞、命门穴。

西医治疗

一、局部治疗

以口腔溃疡和阴部溃疡等症状为主的轻症病例宜以局部治疗为主,可用含有激素、四环素和局麻药的糊剂或薄膜剂,可用复方硼砂液,每日多次含漱,并用2%甲紫溶液或硝酸银溶液涂抹;也可用锡类散或复方金霉素甘油(金霉素1g,泼尼松20mg,甘油20mL),每日3次,含漱后涂抹。外阴溃疡者可用1:5000的高锰酸钾溶液外洗,再涂以复方新霉素软膏或1%~2%硝酸银软膏,眼部溃疡者用可的松眼药水点眼。

二、皮质类固醇激素

皮质类固醇激素用于急性期,可作为眼部、皮肤、神经系统损害及进行性血栓性静脉炎的首选药物,对慢性及晚期的病损似无疗效。急性发作期可给予泼尼松,每日60mg,病情稳定后逐渐减量,每周减5mg,维持量为每日5~10mg,同时给予广谱抗生素。有人报道对于严重患者需快速获得疗效,可开始即用甲泼尼龙冲击疗法,每日1g,在20~30分钟内静脉滴入,连用3天。

三、免疫制剂

免疫制剂用于耐激素或激素依赖的病人。常用:①环磷酰胺:口服,每次50mg,每日1~3次,总量为10~15g;肌肉注射,每次20mg,溶于5mL生理盐水中,每日或隔日1次,总量为8~10g;静脉给药,每日200mg,加入生理盐水20mL,缓慢给药,10日后改为每日100mg或每日50mg,口服。本药可使白细胞及血小板减少,对肝脏有损害,故在用药期间至少每周查血常规1次。如白细胞降至5×10 9 /L者慎用,降至4×10 9 /L者应立即停用;孕妇及白细胞减少者禁用;同时应用类固醇皮质激素者,激素用量宜小。②秋水仙碱:每日1mg,日1次,口服。③硫唑嘌呤:25~100mg,每日2次。④苯丁酸氮芥:每日5mg,日1次,口服,数日后改为隔日5mg,9个月为1疗程,若同时应用皮质激素者,可逐渐减少激素的用量。

四、免疫增强剂

免疫增强剂能减轻症状,延缓复发。①左旋咪唑50mg,每日3次,每周服2日。②转移因子,每周1~2支,肌肉注射,3个月为1疗程。③丙种球蛋白:2~4周注射1次,每次3mL,肌注,另外可多次、少量输血,每次100~200mL,每周1~2次。

五、非皮质类固醇消炎药

非皮质类固醇消炎药对发热、关节痛、结节性红斑者可改善其症状。吲哚美辛25mg,每日3次;布洛芬200mg,每日3次;阿司匹林0.3~0.6g,每日3次。

六、其他疗法

可给予大量维生素、抗生素及三磷腺苷等。对血栓性静脉炎患者,可静脉滴入低分子右旋糖酐500mL,每日1~2次;双嘧达莫25~50mg,每日3次,口服。

中医专方选介

一、二仙消疳汤:生甘草、生地黄、丹参、土茯苓、石斛、仙茅、仙灵脾各20g,生晒参、当归、金银花、赤芍各15g。每日1剂,水煎,分2次服。同时以苦参150g煎水熏洗,锡类散吹敷患处。治疗22例,治愈6例,11例显效,5例有效。[郑昌发.二仙消疳汤治疗白塞氏病22例.浙江中医杂志.1994,29(10):454]

二、樗葵饮:樗根白皮、全当归各15g,地锦草30g,玄参、龙葵、车前子各20g,川黄连6g,黄柏10g,丹皮12g。加减:如口腔、舌溃烂严重者加党参、金银花、青黛;有眼部症状者加夏枯草、龙胆草、蝉衣、密蒙花;生殖器损害明显者,加木通、苦参、赤小豆;骨节酸痛者加桂枝、威灵仙;皮肤有红斑者加泽兰、红花;心烦不寐者加酸枣仁、磁石。水煎服。共治疗白塞氏病36例,8例治愈,20例显效,8例无效。[金学仁,等.樗葵饮治疗白塞氏病36例.陕西中医.1989(6)20]

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