促性腺激素释放激素不敏感综合征(GnRH抵抗)的治疗

HCG促进睾酮分泌和精子生成

使用外源性HCG可使睾酮分泌增高到正常水平,改善外生殖器发育。联合FSH和HCG治疗,睾丸可增大,促进精子生成,但不能达到正常,故无生育能力。但是,Pitteloud等报告1例GnRH受体有Q106R突变的男性患者单独用HCG治疗后,使妻子受孕,在停止HCG治疗后,患者睾酮恢复到正常水平,低促性腺激素血症得到逆转。是否用人绝经后促性腺激素和大剂量HCG联合治疗可引起排卵,尚待观察。

女性对HCG的反应不明,一般用人工月经周期治疗。

GnRH受体激动剂对部分患者有效

可能对部分GnRH受体突变(如血清游离α亚基水平不升高或升高不明显)者有效,但必须脉冲性(静脉注射)给药,以诱导排卵,且用量较大(常规用量75ng/kg,诱导排卵100ng/ kg或更大),可使个别卵泡成熟,血LH达到触发排卵时的水平,但血孕激素常不能达到使黄体成熟的浓度。当GnRH用量达到250ng/kg时,可使患者妊娠。在补充/替代过程中,如患者长期使用雌激素和GnRH,血FSH、LH和游离α亚基水平均明显下降。

LH和FSH促进生精和排卵

Gordon Holmes脊柱-小脑共济失调症(伴特发性低促性腺激素性性腺功能减退症)患者(男性)用脉冲性GnRH (7~10μg/脉冲,脉冲频率90分钟)治疗4周,不能使血清促性腺激素和睾酮水平升高(该例患者的GnRH受体基因无突变)。此时应改用外源性LH和FSH治疗,促进生精或排卵。使用GnRH加人工授精可成功受孕。(单鹏飞 袁凌青)

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