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X-性连锁先天性肾上腺发育不良症的治疗应是终生性的

治疗应是终生性的,一般可应用糖皮质激素和盐皮质激素终生替代治疗。试用LH/HCG或依性别给予性腺类固醇替代治疗对性腺发育有一定疗效,有时可使性早熟患儿的血清睾酮下降,睾丸发育抑制。脉冲性给予GnRH(25ng/kg,每2小时皮下给药1次,1疗程6~7天)对部分患者(主要为女性青春期发育延迟者)有效。

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