女性青春期发育延迟的治疗方法

体质性青春期延迟因该病患儿最终会出现青春期启动,一般不需药物治疗,但要解除儿童和家长的顾虑及担心,消除自卑感。若某些患儿因发育落后于同龄人而产生精神压力,甚至出现精神心理和行为方面的异常,应给予心理治疗。同时,应对患儿性征发育进行定期评价和有关性激素检查。

性激素短程疗法诱导青春期发育

用药前必须向儿童及家属详细说明药物治疗预期达到的目的和可能出现的不良反应,尽量让儿童及家长自己选择是采用药物治疗或继续观察。推荐使用小剂量雌激素治疗,这样既不会引起骨骺提前闭合,阻碍达到正常身高,同时还能诱导青春期的自发启动。女孩从13岁起口服炔雌醇5~10μg/d或妊马雌酮(结合雌激素)0.3~0.625mg/d,连续服用3~6个月,并定期检查患者性征和身材发育情况。体质性青春期延迟患者经治疗后,尤其骨龄达13~14岁,青春期会自发启动,否则应考虑病理性原因。体质性青春期延迟的患者常有自发或刺激后GH分泌的下降,但当青春期性激素分泌升高时,GH的分泌也相应增多,因此其GH分泌的下降被认为是暂时的,一般不推荐GH治疗。

去除病因并给予性激素替代治疗

病因能够去除者,以病因治疗为主,如手术切除肿瘤,积极治疗全身性疾病,改善营养状况等,病因一旦去除即可缓解症状。

对高促性腺激素患者病因常无法去除,主要以性激素替代治疗促进性征发育、月经来潮或生长,但对染色体核型中有Y染色体者,应作性腺切除。功能性低促性腺激素患者,由于青春期发育延迟是继发于其他疾病,原则上是治疗原发病,加强营养、改善体重或调整运动量和方式,这部分患者不需要外源性激素治疗,上述情况改善后,会自发出现性发育。

雌激素治疗

是否会加速骨骺闭合是普遍关注的问题,现已明确超生理剂量的性激素具有此作用,一般用炔雌醇5μg/d,无促骨骺闭合作用,有轻度促长骨生长作用,长期应用可使乳腺稍发育。原发性性腺功能减退患者需长期性激素替代治疗,初始小剂量,类似于体质性青春期延迟的治疗方法,2~3年后逐渐增加到成人替代量,以模拟正常青春期启动后的激素水平。初量为炔雌醇5μg/d或妊马雌酮(结合雌激素)0.3mg/d。以后2~3年逐渐增加到炔雌醇10~25μg/ d或妊马雌酮(结合雌激素)0.6~1.25mg/d,维持剂量应能达到撤退性出血。出现撤退性出血或开始治疗6个月后,于口服雌激素12~21天起加服孕激素(如甲羟孕酮 5mg/d)。

GH治疗

若患者有GH缺乏,可从骨龄估计在骨骺闭合前患者身高还可增长多少,进行GH治疗最为理想。GH缺乏(尤其是儿童期发病)者,在达到最终身高至重要脏器(心脏、骨骼和肌肉等)完全发育之前的一段时间(转化期,transition phase)内,补充生理量的GH十分重要(如获得更高的峰值骨量与峰值肌量),GH的用量一般较成人GH缺乏者更大。rhGH不宜长期使用,并注意水肿、诱发心衰、糖尿病、体毛增加、肿瘤复发等不良反应和风险。rhGH疗效不佳或治疗失败的原因有rhGH应用不当、治疗过晚、疗程太短(<6个月)、骨骺已经或接近融合、用量过小、抗GH抗体等。

GnRH脉冲泵治疗

低促性腺激素性青春期发育延迟患者可选择外源性GnRH脉冲泵治疗,这种方法更类似于生理性GnRH分泌。方法是皮下或静脉内插管。每60~120分钟注射1次GnRH(10肽),剂量为25ng/kg,治疗1~2年绝大部分患者可完成性发育,并有排卵。由于这种方法价格昂贵,不适用于长期治疗,对有生育愿望者可以采用。

GnRH类似物的问世使中枢性性早熟的质量发生了革命性的进步,但目前仍存在诸多问题。Lawson Wilkins儿童内分泌学会和欧洲儿童内分泌学会(Lawson Wilkins Pediatric Endocrine Society and the European Society for Pediatric Endocrinology)对GnRH类似物的应用提出了专家共识。特别指出,GnRH类似物仅对早发性(<6岁女性)中枢性性早熟患者有增加身高作用,对中枢性性早熟伴有的精神心理问题、骨密度和体重是否有效需要进一步研究。

决定使用GnRH类似物治疗中枢性性早熟前,必须观察青春期发育的进展状态(尤其是骨龄)3~6个月,但如果患者已经处于或超过Tanner 第3期则无必要。GnRH类似物可使<6岁的女性身高增长9~10cm,6岁以上的女性应个体化决定是否应用GnRH类似物治疗;男性身高增长的研究仍证据不足。(莫朝晖)

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