隐睾症

隐睾症(cryptorchidism)是指一侧或双侧睾丸未能按正常发育过程通过腹股沟管沿着腹膜鞘突下降至阴囊,而停留在下降途中部位的一种常见男生殖系统先天性异常。据报道,早产儿隐睾的发病率约为30%,新生儿为4%,1岁时为0.66%,成年人则为0.3%。发病率在生长发育过程中逐渐降低,表明在出生后睾丸仍可继续下降,至1岁以后,继续下降的机会就明显减少。隐睾症可导致男性生育能力低下,是男性不育症的重要原因之一,并可引起睾丸恶变等严重后果。

病因

隐睾虽然常见,但其病因迄今仍未能阐明,可能与下列因素有关:

  1. 解剖学因素:睾丸引带发育异常、引带缺如、引带提前退化或引带异位附着均可导致腹腔内隐睾或迷走睾丸。另外,睾丸的血管发育异常、弯曲或皱褶,会从上方牵拉而限制睾丸下降。精索的血管或输精管太短、睾丸体积过大、腹股沟管过紧或外环远端进入阴囊的口缺乏、阴囊发育异常、阴囊太小,均可导致隐睾。
  2. 内分泌障碍:母体妊娠期缺乏足量的促性腺激素,可能影响睾丸正常下降。某些双侧隐睾经促性腺激素治疗后睾丸可以下降,或个别双侧隐睾于青春期自动下降至阴囊的实例,都说明了激素与隐睾的关系。此外,雄激素分泌不足,雌激素分泌过多,都会出现各种形式的男性化降低,也是导致隐睾的病因之一。
  3. 睾丸本身某种缺陷、睾丸引带雄激素受体低表达、雌激素受体高表达、不能对促性腺激素产生应有的反应或精索本身发育障碍,使睾丸不能正常下降。
  4. 其他:人胰岛素样因子3(insulin-like 3, INSL3)是睾丸支持细胞的特异基因产物,在睾丸从腹腔下降到阴囊过程中起重要作用,INSL3基因剔除的鼠,其睾丸停留在腹腔。生殖股神经(genitofemoral nerve,GN)和降钙素基因相关肽(CGRP),GN可能是通过释放CGRP作为雄激素的第二信使来控制睾丸下降,切断GN神经会导致隐睾,而给予CGRP则能部分缓解。

病理生理

目前认为,睾丸的下降分为两个阶段:第一阶段为腹腔内迁移阶段,人类发生妊娠10~15周,此时睾丸从尿生殖嵴转向腹腔沟内环,此期是非雄激素依赖的,可能是由苗勒管抑制物(MIS)控制。第二阶段为腹股沟管阴囊阶段,人类发生在妊娠26周。这一移行过程可能受睾丸引带移行、附睾发育、雄性激素刺激、生殖股神经和腹压的控制。睾丸下降过程是一个多阶段、多因素参与的复杂生理过程。正常睾丸下降的机制是基因调控下神经内分泌因素和机械性解剖学因素复杂的相互作用。因此,隐睾相关基因缺陷或调控异常、神经内分泌功能不足和机械性解剖学因素异常构成了隐睾症或睾丸未降的病因链。

隐睾常伴有不同程度的睾丸发育不全,其体积较正常睾丸小而质软,部分病例伴有睾丸附件发育异常,如睾丸与附睾分离、附睾头或输精管缺如等。在婴儿期隐睾组织与正常睾丸的超微结构没有大的区别,2~3岁开始出现组织病理方面的改变,隐睾症患儿2周岁时生精小管内在超微结构上可看到线粒体退化、细胞质内核糖核酸消失和精原细胞及支持细胞内胶原纤维增多,生殖细胞内开始出现空泡,这类变化在3岁时更为明显,并有大量黏多糖的沉积,更加重了小管内的病理变化。显微镜下可见生精小管退变,上皮细胞萎缩,生精功能障碍等。隐睾大多数主张应在2岁内进行治疗,因为出生后6个月睾丸再继续下降的可能已经很小,所以不应盲目等待。

诊断与鉴别诊断

通过典型的临床表现诊断并不困难,但应注意,阴囊内未扪及睾丸者,并非都是隐睾。

一、多数隐睾通过仔细的查体就可获得诊断,检查时患儿应取坐位,两腿分开外展,室温适宜,检查者双手温暖,一手从腹股沟外侧向内推,压住内环,另一手检查内侧腹股沟区有无隐睾。真性隐睾根据其隐睾的位置分为腹腔型、腹股沟型、阴囊上口型和滑动睾丸。滑动睾丸表现为隐睾可从腹股沟推入阴囊上部,但放手后,睾丸即返回原位。

回缩睾丸(retracted testis)与异位睾丸(ectopic testicle)是另外两种阴囊空虚的现象,不属于隐睾,应与隐睾鉴别。回缩睾丸多在学龄前后发现,睾丸可在阴囊上部或腹股沟浅面移动,并可被推送到阴囊底部,是由于提睾肌过度活跃所产生,阴囊及睾丸容积发育良好,在新生儿期往往睾丸是位于阴囊底部,对于hCG注射治疗的反应良好,不必手术治疗,成年后这类睾丸都有正常的容积和生育力。异位睾丸因引带分支的牵引使睾丸未按正常发育下降过程,即从腰腹膜后间隙经腹股沟到阴囊的路径,常异位于会阴、股根部、下腹壁和盆腔,在检查中若没能触及隐睾,应仔细检查以上部位。

二、对于不能触及的隐睾,术前可通过一些特殊检查来判断患侧有无睾丸以及睾丸的位置,如B超、CT等。MRI具有无创性、无辐射性,且能多方位成像及软组织分辨率高的特性,但价格昂贵。近年来腹腔镜用于不能触及隐睾的术前检查,取得比较满意的效果。

三、探查股部、耻骨部、会阴部,以除外异位睾丸。

五、双侧均不能触及睾丸者,可行性激素实验。实验前应检查血浆睾酮基础值,然后应用hCG 1000~1500IU肌内注射,隔日1次,共3次。复查睾酮浓度,如睾酮浓度上升,则提示睾丸存在。

无论哪一种检查都具有一定的局限性,手术探查仍不失为最后的确定手段。

治疗

隐睾治疗的目的是保全患者的生育能力,避免精神心理的不良影响,减少性功能不正常情况,预防并发症的发生,如降低恶变的发生率等。

一、目前认为,应从新生儿开始对隐睾进行监测。如果发现新生儿阴囊内无睾丸,即应想到隐睾,并提醒家长去有关专科进行随访。出生后6个月,如睾丸仍未下降,则自行下降的机会已很小,不可再盲目等待。一经诊断,即应尽早进行治疗。因为隐睾近腹腔,温度较高,易发生睾丸发育不良或萎缩;若位置表浅,易受损伤;两者均可导致发生睾丸恶变。

二、激素治疗:出生后10个月仍为隐睾者,就应开始进行激素治疗。激素治疗的效果与隐睾所处的位置密切相关,位置愈低,疗效愈好,与单侧还是双侧隐睾并无明显关系。腹内型隐睾激素治疗几乎无效。

  1. 绒毛膜促性腺激素(hCG):每次1000~1500IU,肌内注射,每周2次,连续10次,总剂量约13 500IU为宜。应用hCG有一定副作用,如阴茎增大、睾丸胀痛等,停药后消退。如剂量掌握不当,或长期使用,可导致骨骺早期愈合等。hCG用量低于15 000IU不会影响骨龄。
  2. 黄体生成激素释放激素(LHRH):或称促性腺激素释放激素(GnRH)。LHRH现可采用鼻黏膜喷雾给药,每侧鼻孔200μg,每天3次,每天总量112mg,连续28天。鼻黏膜喷雾给药无任何痛苦,即使感冒流涕仍可继续使用。如果在LHRH治疗后隐睾仍未下降,再加hCG,每周1500IU,连续3周,可使一部分隐睾继续下降,从而增加总有效率。从理论上讲,用LHRH治疗隐睾症,不但可以促使睾丸下降及睾丸发育,而且还可以治疗因此而产生的不育症,效果要优于单纯使用hCG。上海第二医科大学附属瑞金医院应用皮下泵脉冲式释放LHRH模拟人体生理节律治疗小儿隐睾症,效果良好,无性早熟等副作用。

三、手术治疗:激素治疗无效者,应在1~2岁之间行手术治疗。单侧隐睾合并疝者,可同时手术处理。术前应行B超和CT扫描,尽可能准确定位。

(1) 睾丸固定术(orchiopexy):应于2岁之前完成,有精神、智力发育障碍者,因神经源性膀胱和Prune-Belly综合征导致的射精障碍者,严重的内分泌异常和生殖缺陷者如Klinefelter综合征,不适宜行睾丸固定术。

  1. 肉膜囊睾丸固定术:目前最常采用的术式,即将隐睾固定于阴囊底部的阴囊皮肤与肉膜之间做成的囊内。睾丸固定应强调充分松解精索、不损伤精索血管,保护好睾丸血供,在无张力条件下固定睾丸,避免术后睾丸萎缩。
  2. 隐睾高位估计难以用常规方法固定于阴囊内时,有以下几种方法可供选择:①对于精索长度轻度不足者,可将睾丸和精索经腹壁下血管后方穿过,或切断结扎腹壁下血管,切开内环口向内的筋膜,减少输精管的成角。②Flowler-Stephens手术:即精索血管高位结扎、长袢输精管睾丸固定术,该手术在充分显露隐睾并解剖精索和输精管及血管后,经阻断精索血管数分钟后,证实睾丸血液循环良好,予以结扎切断精索血管,保护好输精管血管和引带,经腹壁下血管内侧引出,再固定于阴囊肉膜囊内。③少数病例虽经广泛松解,精索长度仍不足以将睾丸无张力放入阴囊,可用硅胶薄膜片包裹整个精索和睾丸。半年后,再次手术时拆除硅胶薄膜,精索和睾丸已较松弛,可将睾丸放入阴囊。④有条件和技术的医院,可采用血管显微外科技术,对高位隐睾做自体睾丸移植术,将切断的精索动静脉与腹壁下动静脉吻合,但仍有部分病例术后发生睾丸萎缩。

(2) 隐睾切除与睾丸假体:在探查中如发现输精管和(或)精索的盲端,应注意两种情况,其一是睾丸已萎缩,其二是睾丸与输精管完全分离,这时应仔细探查腹腔大血管旁,并予以切除。对侧睾丸完全正常,患侧隐睾若存在睾丸萎缩、发育不良、高位隐睾合并附睾完全分离及青春期后的单侧隐睾,应考虑睾丸切除。睾丸切除后无论在何年龄段,原则上都应做睾丸假体植入。

(3) 腹腔镜治疗:国外报道,应用腹腔镜睾丸固定术与一期Fowler-Stephens法睾丸固定术进行了比较,发现前者的手术成功率明显高于后者,且睾丸萎缩等并发症明显降低,认为腹腔镜睾丸固定术是治疗腹内型隐睾的金标准。国内目前这方面的报道较少,有待于进一步的研究。

四、手术并发症

  1. 睾丸缺血坏死:由于精索的过度游离及睾丸固定于阴囊内后精索张力过高,以及外环重建时形成的外环口过小等原因均可导致下降的睾丸缺血坏死。查体可见睾丸肿胀,触痛明显,彩超等检查可协助诊断。早期可经手术解除对精索的压迫,一旦明确睾丸已坏死,则应切除坏死的睾丸。
  2. 输精管损伤:大多因术者操作不慎引起。关键在于术中明确输精管的位置,尽量避免损伤。一旦损伤应行输精管吻合术。
  3. 睾丸萎缩:尽管将下降不全的睾丸固定于阴囊内,但由于发育不良,或者是由于睾丸长期缺血均可引起睾丸萎缩。应当指出,如拟行睾丸固定时已发现睾丸明显萎缩,应将其切除。
  4. 腹壁疝形成:因局部解剖、发育异常,手术时疝囊结扎不确实,以及术中腱膜缝合技术等方面的原因,可导致腹壁疝形成。处理原则同腹股沟斜疝。
  5. 睾丸恶变:睾丸恶变不属于手术的并发症,但其危害却最大。已行睾丸固定术的睾丸其恶变的可能性大大小于未行手术者,但仍明显高于正常睾丸。应嘱患者定期对睾丸进行观察,一旦发现睾丸体积明显变化,及时到医院复诊,明确后行进一步治疗。

隐睾并发症

  1. 不育:隐睾周围的温度较阴囊内高1.5℃~2.5℃,已证实滞留在腹股沟管内或腹腔内的睾丸不能生成成熟精子。故双侧隐睾者有失去生育能力的可能,单侧者也偶有不育。
  2. 疝:隐睾者多伴有鞘状突未闭而发生腹股沟斜疝。
  3. 睾丸损伤:这是由于睾丸处在腹股沟管内或耻骨结节附近,比较浅表,固定,容易受到外力的直接损伤。
  4. 睾丸扭转:未降睾丸发生扭转的几率较阴囊内睾丸要高得多。
  5. 恶变:发育不良和受伤后的隐睾容易发生恶变,比正常睾丸恶变的机会大20~48倍。高位隐睾更易恶变。将隐睾放入阴囊并不能防止以后的恶变,但置入阴囊便于观察病变。
  6. 精神和心理影响:由于阴囊空虚,睾丸的位置和大小异常,可使隐睾患者产生自卑心理,对不育的忧虑也会引起精神上的痛苦。

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