先天性前列腺囊肿

发病机制

先天性前列腺囊肿(congenital cyst of prostate)有前列腺本身囊肿和扩大的前列腺囊两类。前者罕见,后者报道较多,为常见的先天性前列腺囊肿。本部分主要讨论扩大的前列腺囊。

生殖管道的发生、分化与睾丸产生的激素密切相关。在正常发育男性,Müller结节退化形成一个短小的一端呈盲端的椭圆形囊,即前列腺小囊(prostatic utricle)。雄激素分泌不足、延迟及吸收障碍均可导致其男性化不全,即扩大的前列腺囊。近来也有学者认为部分扩大的前列腺囊继发于后尿道梗阻如后尿道瓣膜。

临床表现

扩大的前列腺囊以婴幼儿多见,90%的患者伴有尿道下裂、一侧或双侧隐睾、两性畸形、先天性肛门闭锁、Prunel-Belly综合征(先天性腹肌缺陷综合征)、Downs综合征(21-三体综合征)等先天性疾病。

扩大的前列腺囊伴尿道下裂时,最常见的并发症为尿路感染,其次是不能节制的滴尿和排尿困难。患者尿道口可有分泌物,囊内感染时,分泌物可为脓性。

射精管和输精管异位与扩大的前列腺囊并存时,因精子先潴留于扩大的前列腺囊,再排出,故多表现为弱精症或少精子症。囊内感染时会波及同侧精道引发附睾炎。扩大的前列腺囊内形成结石时,还可于排精时排出小结石。

成年男性单纯扩大的前列腺囊可表现为尿道口分泌物、血精、尿频、会阴部不适等症状,巨大囊肿时可出现排尿困难。

诊断

病史:婴幼儿多见,常伴一侧或双侧隐睾、两性畸形、先天性肛门闭锁、Prunel-Belly综合征、Downs综合征等先天性疾病。

症状及体征:扩大的前列腺囊较小时无明显症状,体积较大时除伴有上述畸形,伴感染时也可见相应症状。较大的囊肿还可引起排尿困难、尿潴留、肾积水等。直肠指诊时可触及前列腺区囊性感,按压时有黏液尿样分泌物自尿道流出。

影像学检查:B超及CT检查可见前列腺中线处的囊性包块,呈管状或椭圆形,与后尿道相通。排泄性尿路造影及逆行尿路造影时,扩大的前列腺囊可显影,因此在诊断上也有较高价值。

治疗

对囊肿较小,无并发症者,可定期观察。对合并畸形者,应先处理合并畸形。

对囊肿较大,引起膀胱出口梗阻或继发感染时,应于解除尿路梗阻、控制感染的情况下行手术治疗。具体术式视情况而定,首选切除扩大的囊肿,无法切除时,可行袋形缝合术。也可经尿道点切开窗或者以冷刀切开囊肿前壁。

本病本身不影响生存率,但并发畸形等并发症会明显影响生活质量。无症状者不需要预防性切除,因有近3%恶变率,故应密切随访。本病预后良好。

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