嗜铬细胞瘤及合并糖尿病的诊断及鉴别诊断

由于嗜铬细胞瘤的发病率较低,当临床医生发现以下征象时应该想到该病的可能:

  1. 有典型的发作性高血压,尤其是出现头痛、心悸、出汗三联征;
  2. 难治性高血压;
  3. 血压变动很大(如高血压低血压交替);
  4. 在麻醉、手术或造影时发生缩血管反应;
  5. 在麻醉、手术或造影时出现难以解释的低血压;
  6. 有嗜铬细胞瘤家族史或家族性多内分泌疾病,如MEN-2、Von Hippel-Lindall病、神经纤维瘤病等;
  7. 意外发现肾上腺肿块;
  8. 不明原因的扩张性心肌病。

若疑诊嗜铬细胞瘤,就应该同时进行定性及定位诊断。定性诊断主要是行发作时血、24小时尿儿茶酚胺或其代谢物测定,测定结果往往有较大程度的升高,但是单次结果阴性并不能完全否定诊断,需要重复测定。由于嗜铬细胞瘤往往较大,定位诊断可以选择B超、CT或MRI检查,对于肾上腺内的嗜铬细胞瘤敏感性较高;另外同位素I131标记的MIBG(间碘苄胍)扫描对于嗜铬细胞瘤的敏感性接近90%,而特异性可以达到100%,尤其是对于肾上腺外的肿瘤和恶性嗜铬细胞瘤及其转移灶,可以在全身范围进行定位,有较高的诊断价值。

由于糖尿病和高血压均是常见病、多发病,二者合并发生的患者也不在少数,而嗜铬细胞瘤伴有糖耐量异常及糖尿病的比例也较高,因此临床误诊为2型糖尿病并发高血压的比例较高。许多误诊都是因为患者先期出现“三多一少”症状和高血糖,而头痛、多汗、心悸三联征不典型。有时嗜铬细胞瘤瘤体巨大,而血压波动的症状并不明显,其糖尿病的症状表现反而突出。但是和糖尿病合并原发性高血压的患者相比,嗜铬细胞瘤合并高血压的患者更年轻,体重指数较低,女性发病比例较高,因此年轻的高血压患者,尤其是体重指数正常或偏低的患者一旦出现糖尿病一定要想到嗜铬细胞瘤的可能。应尽早行腹部B超或CT等检查进行排查。但嗜铬细胞瘤可分布于肾上腺以外部位,不易为一般检查所发现,若临床高度怀疑此病,需行同位素I131标记的MIBG(间碘苄胍)扫描。另外1型糖尿病患者临床表现常常为发病年轻、消瘦、酮症倾向及C肽水平低平,但年轻患者少有同时合并高血压者,因此临床上一旦发现有上述症状合并高血压的患者应该高度怀疑本病,需尽快行上述定性定位检查。

另外,发现肾上腺占位同时合并高血压、糖尿病的患者还应该想到肾上腺皮质醛固酮腺瘤及分泌皮质醇的肾上腺皮质肿瘤。肾上腺皮质醛固酮腺瘤多数伴有低血钾、高尿钾及相关症状,单纯的补钾治疗效果不好,高血压为缓慢的良性高血压过程,中等程度升高,影像学显示的肾上腺占位一般较小,直径多数在2cm以下,确诊需要行卧立位试验测定醛固酮、肾素活性,低肾素、高醛固酮的实验室检查结果为本病提供了最重要的诊断信息。分泌皮质醇的肾上腺皮质肿瘤大多数具有向心性肥胖的特征性临床表现,肾上腺皮质腺癌这一表现可以不明显,由于皮质醇的保钠排钾作用,常会出现下肢轻度水肿、低血钾、高尿钾等表现,临床上比较容易鉴别,影像学显示肾上腺占位的直径多在2~4cm,腺癌的直径要大得多;高皮质醇血症及大剂量地塞米松抑制试验不能被抑制的特征性实验室检查结果是确诊肾上腺皮质肿瘤的关键。

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