嗜铬细胞瘤合并糖尿病临床表现

由于嗜铬细胞瘤可以阵发性或持续性地分泌大量去甲肾上腺素和肾上腺素,以及微量多巴胺,临床上常呈阵发性或持续性高血压、头痛、多汗、心悸以及代谢紊乱的症候群。其中发作性头痛、心悸、多汗被称为三联征,对嗜铬细胞瘤的诊断有重要的意义,其特异性可达90%;同时有90%的患者均会出现三联征中的两项。肿瘤组织产生过量的儿茶酚胺可使体内耗氧量增加,基础代谢率上升可达30%~100%;体重减轻多见,系糖原分解,胰岛素分泌受抑制,血糖升高,脂肪过度分解所致。由于游离脂肪酸、血糖升高等代谢紊乱,患者容易诱发动脉粥样硬化。由于嗜铬细胞瘤还可以产生多种肽类激素,其中一部分可能引起嗜铬细胞瘤中一些不典型症状,如面部潮红、便秘、腹泻、面色苍白、血管收缩及低血压或休克等。

由于嗜铬细胞瘤患者大多数消瘦,若再合并糖尿病的多饮、多尿症状,有时常误诊为原发性糖尿病伴高血压。本病所致的糖尿病通常较轻(恶性嗜铬细胞瘤除外),血糖轻到中度增高,但也有需用大剂量胰岛素控制血糖仍不能达到理想水平,而术后血糖迅速恢复正常的个例报道。糖尿病患者发生嗜铬细胞瘤时,控制较好的糖尿病出现代谢紊乱变得难以控制,用胰岛素的患者,胰岛素需要量增加。

1型糖尿病患者临床表现常常为发病年轻、消瘦、酮症倾向及C肽水平低平。临床上发现这样的年轻患者,尤其是没有表现出明显的高血压症状时,临床医生常常仅想到1型糖尿病。国内外均有长期诊断为1型糖尿病并酮症,一直使用胰岛素治疗,而最终诊断为嗜铬细胞瘤的病例报道。确诊并手术切除嗜铬细胞瘤后停止使用胰岛素,血糖均恢复正常。

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