空蝶鞍综合征(空泡蝶鞍综合征)

英文:empty sella syndrome,ESS;
同义名:空泡蝶鞍综合征。

1969年由Colby首次报道。继后陆续有病例报道并详加描述,依解剖学部位而命名为空蝶鞍综合征。近来,朱云云和潘伟云以空蝶鞍综合征致心肌病1例为题,发表于国际心血管杂志。

发病机制

由于原发性或继发性病因,导致鞍隔缺损或垂体萎缩,使蝶鞍空虚,在此情况下,蛛网膜下腔在脑脊液压力冲击下坠入蝶鞍内,导致蝶鞍扩大,而垂体受压而产生的一系列临床表现。

根据病因和发病特点,分为两类:

  • 原发性空蝶鞍综合征,系无病因可寻;
  • 继发性空蝶鞍综合征,系因鞍内或鞍旁手术或放疗后所致造成。

临床表现

  • 神经系统症状:颅内压增高表现,如头痛,视力减退,鼻溢,脑脊液压力增高等。
  • 内分泌系统症状:肾上腺皮质功能减退,促肾上腺皮质激素减少,可引起食欲不振、恶心、呕吐、体倦无力等;垂体受压引发促甲状腺激素分泌不足症状,可导致甲减性心脏病表现。
  • 心血管损害:由于甲状腺分泌减少,心肌酶活性受抑制,心肌纤维黏液性肿胀,黏多糖贮积导致心肌假性肥大,肌纤维间质纤维化和心包腔积液等甲减性心脏病,出现窦性心动过缓,为本病特征,查体为心浊音区扩大,心音减弱,脉压偏小等。严重性可发生心力衰竭。

诊断

根据临床表现,结合心电图窦性心动过缓,低电压,T波低平或倒置,可提示诊断,加做超声心动图和CT可示心脏双侧普遍性扩大为心包积液影像。颅脑CT检查示空蝶鞍,垂体影显示不清,进行血清垂体激素检测,便可确诊。

治疗

激素替代疗法,可明显收效,症状迅速改善。若存心力衰竭,则采取抗心衰治疗,

系统医学科普站点:天山医学院, 转载请注明出处:https://www.tsu.tw/heart/zhz/huode/ht/841.html

小程序

中华皮肤病30年研究成果

心电图学一学就会

认识人体心脏,从解剖开始!

诱发心血管疾病的综合征

近视屈光激光手术矫正

适用于口腔科

做一个健康强健的男人!

智齿为萌出受阻的牙齿

内分泌与机体代谢医学