预激综合征(WPW综合征)

英文:preexcitation syndrome;
同义名:Wolff-Parkinson-White综合征(WPW综合征)、吾-巴-怀综合征、房室旁路传导综合征。

概述

预激是指一种心房与心室之间异常传导现象,窦性激动经附加旁路下传,提前激动心室的一部分或全部,常诱发阵发性快速心律失常的一组临床综合征。预激综合征可发生于任何年龄,以男性居多。据最近资料,普查163110人群体表心电图,预激综合征的发生率为0.14%,其中40%-80%伴有心律失常发生,20%-30%伴有心房颤动,甚至可能导致猝死。基本原因是心房与心室之间存在异常的传导旁路,也称为附加束,患者大多无器质性心脏病。

本综合征也可见于某些先天性和后天性心脏病,如先天性三尖瓣下移畸形、二尖瓣脱垂等。目前从解剖和电生理方面证明有三种房室旁路存在,同一患者可有多种旁路 。

溯源与发展

1913年Cohe和Fraser记录和发表了第一份预激综合征心电图(遗憾的是,未能肯定心电图改变与心动过速的关系)。1930年Wolff、Parkinson、White把心电图表现与临床上心动过速高发生率联系在一起,作为完整的综合征报道(当时称之为P-R间期短、功能性束支阻滞、多数伴有阵发性心动过速史),故一直被称为WPW综合征。1932年Scherf和Holzman认为这种QRS改变,并非束支阻滞,可能是冲动从房室结以外的旁路下传心室(或由于心房收缩引起室内-异常兴奋灶激动)。

1943年Wood和Wolferth在WPW综合征中找到“旁路”的组织学证据。1944年Ohnell将这类心电图现象称之为“预激综合征”。1967年Durrer和Roos对WPW综合征伴阵发性心动过速患者心外膜标测中记录到心室最早激动点,指出该点是旁路心室连接点,并阐述了心动过速的大折返环径(即房室折返性心动过速,AVRT)。1968年Cobb对1例WPW综合征伴难治性心动过速用心外膜标测确定旁路位置,手术切断旁路,心电图预激波消失,心动过速得到根治。WPW综合征的解剖基础得到进一步证实。预激综合征解剖基础的确立不仅有助于心电图改变的解释,同时也为近年来导管射频消融术根治预激综合征伴阵发性心动过速奠定了基础。

命名:目前认为,对这组临床心电图综合征合理的命名应为“预激综合征”(preexcitation syndrome)。Ohnell( 1944)命名预激综合征时,将其定义为:“起源于心房的激动比经正路(房室结)提早激动心室的一部分或全部”。随着隐匿型预激综合征的发现,Callagher又进一步将其定义修改为:“激动从起源点比经正路提前激动远方区域(心室或心房)均为预激综合征。”

分类:1978年Callagher将预激综合征分为:经典的预激综合征(即WPW综合征),短P-R间期综合征(又称L-G-L综合征)和变异型预激综合征。本节将重点讨论经典预激综合征,即WPW综合征。

发病机制

随着解剖学、组织胚胎学、心电生理学和外科手术学的进展,特别是射频消融在治疗中的应用,已确认预激综合征的解剖基础是房室间除有正常房室结通路(正路)外,还存有异常附加旁路(anomalous pathway,AP),其机制是激动经旁路预先激动心室。旁路的前传功能决定其心电图表现类型:旁路前传明显快于正路呈显性预激(下图);

显性预激综合征形成机制图

旁路前传等于或慢于正路呈不完全潜在性预激(下图);

不完全潜在预激综合征形成机制图

旁路前传明显慢于正路呈潜在性预激;旁路无前传功能为隐匿性预激。旁路的存在,是构成房室折返环路的解剖基础;旁路全或无的电生理特征和不应期的频率依赖性是伴房颤时易出现极快速心室率的电生理机制。

临床心电图表现

WPW综合征是预激综合征中最常见类型(0.01%-0.3%)。自1930年Wolff、Parkinson、White报道于临床以来,由于患者阵发性心动过速反复发作,加上心电图极易误认和掩盖束支阻滞(BBB)、心肌梗死和心室肥大等病理改变,在临床心电图中一直是备受关注的课题。

心电图特征

  • P-R间期<0.12 s;
  • QRS时间>0.10 s,初始有粗钝的预激波(δ波),P-J间期正常(<0.27 s);
  • 可有继发的ST-T改变。

右侧隐匿性预激综合征心电图

临床表现

临床患者常有阵发性心动过速反复发作。80%伴房室折返性心动过速,11%-39%伴房颤,严重者可因室颤引起猝死。

WPW综合征是一临床实体(clinical entity),诊断应包括上述心电图特征和临床阵发性心动过速的病史。如只存心室预激的心电图表现,没有阵发性室上性心动过速病史,应称“心室预激心电图现象”。

分型

WPW综合征常依心电图和旁路前传功能分为显性(含间歇性)、不完全潜在性、潜在性和隐匿性4型。

  • 显性WPW综合征:心电图有典型心室预激表现(下图)。按胸导QRS特点可进步分为:A型,V1-V6导联QRS波基本向上;B型,V1、V2导联QRS波基本向下,V4-V6导联QRS波基本向上;C型,V5、V6导联QRS波基本向下(以S为主)。心室预激心电图有时间歇性出现(间歇性),易被漏诊,但间歇出现时有助于揭示被预激掩盖和合并的异常心电图。

显性预激综合征心电图

  • 不完全潜在性:P-R间期不短,QRS不宽(无δ波),但QRS终末向量与房室折返性心动过速时不同(下图)。

不完全潜在性预激综合征心电图

  • 潜在性(或隐性)WPW综合征:心电图无心室预激表现,但旁路有前传功能(经心房调搏可诱现)(下图),当伴心房颤动时,亦有发生快速心室反应的潜在危险。

潜在性预激综合征心电图,食管心房调搏诱现预激波

  • 隐匿性WPW综合征:心电图无心室预激表现、旁路无前传功能,只能逆传,临床常因心动过速反复发作来诊(下图)。

右侧隐匿性预激综合征心电图

诊断和应注意的问题

存心室预激表现心电图诊断

  • 诊断:心电图有心室预激表现,临床有室上性心动过速病史,方能诊断WPW综合征(预激综合征);如无心动过速史,则应称为“心室预激心电图现象”。
  • P-R间期:WPW综合征房室间除房室正路还有房室旁路,P-R间期是代表快的一条径路下传心室的时间。有预激表现者P-R间期缩短,示旁路下传心室快于正路,此时正路如有房室传导阻滞将被掩盖(不能依P-R间期和P与QRS的关系做出诊断)。
  • δ波:是激动通过旁路较正路预先传入心室,引起部分心室肌提早缓慢除极的表现,一旦激动经正路传入心室,心室立即开始快速除极,δ波结束(旁路继续缓慢除极被掩盖)。所以δ波的大小取决于旁路与正路下传心室的时差。差值大,δ波大,较大的负向δ波易误认为心肌梗死(MI),正向δ波可掩盖MI;差值小,δ波不明显,此时为明确诊断及旁路定位可选用抑制正路传导(加大二者时差)的方法增大δ波;反之,当旁路下传不快于正路时无δ波,无δ波并不代表旁路无前传功能(如潜在型WPW综合征)。
  • QRS波形:典型WPW综合征的QRS波群为一经正、旁两路下传心室形成的单源性心室融合波。其初始向量(δ波)是旁路下传缓慢激动心室引起(可作为旁路定位的依据);QRS最大向量和心电轴受旁路传导的影响可发生改变,B型预激常有左室高电压和电轴左偏(易误认为左室肥大),A型预激常有V1高R波(易设认为右室肥大);QRS终末向量从理论上讲同样也可受旁路的影响而发生改变,但多年来一直被忽视,近年方引起临床关注,有时甚可成为诊断的主要线索,如不完全潜在性预激。
  • P-J间期:因旁路传导只能较正路提早除极心室(引起QRS增宽),而不能延迟心室除极结束时间,所以虽QRS时间延长,但P-J间期不延长。如伴有P-J间期延长(>0.27 s)提示伴有正路(房室或束支)传导阻滞。
  • ST-T改变:WPW综合征引起的继发性ST-T改变的特点:

    • 方向与δ向量相反;
    • 改变程度与δ波大小呈正相关;
    • 形态:ST段改变呈非水平型,T波倒置呈非对称型。

当ST-T改变不符合上述特点,如δ波明显却无ST改变;或呈同向改变;或ST段呈水平型,T波呈对称样改变;特别是在δ波无明显动态变化而伴随临床症状出现的ST-T伪正常化,均提示合并有原发性ST-T改变。另外在ST-T分析中应注意识别电张调整性T波改变,在间歇性预激或消融旁路室内传导正常后可出现T波倒置。其特点:倒置T波出现在预激时以负向波为主的导联,且仅一过性出现在传导恢复正常后。

无心室预激的WPW综合征

心电图无典型预激表现(P-R间期正常,无δ波),示旁路下传心室不快于正路,或无前传功能,但由于旁路的逆传仍可形成AVRT的反复发作。依旁路的前传功能及心电图表现可分为不完全潜在性、潜在性和隐匿性房室旁路三类。

  • 不完全潜在性房室旁路:当旁路下传心室与正路相近,或略慢于正路时,虽P-R间期正常,无δ波,但由于旁路仍可能下传心室,形成心室融合波,将会引起QRS终末向量改变(如接近同时下传心室,甚可在某些导联影响QRS的主波方向)。这种以终末向量和波形改变为主要心电图表现的WPW综合征作者暂称之为不完全潜在性WPW综合征。

心电图诊断主要依据:窦性心律无预激表现,但QRS终末向量与AVRT发作时不同,且能排除室内差异传导和重叠P-的影响。为进一步明确诊断可快速静脉推注ATP抑制正路传导或做食管心房调搏诱现δ波。对行射频消融者,术前与术后对照更有助证实诊断。

  • 潜在性房室旁路:旁路有前传功能,但常规心电图无预激表现,且QRS波形与AVRT发作无室内差异传导时相同。仅就心电图难与隐匿性旁路鉴别,但发生房颤时同样有引起快速心室反应的潜在危险。无创诊断可用食管心房调搏诱现δ波,揭示旁路“全或无”的传导特征。
  • 隐匿性房室旁路:旁路无前传功能,只能逆传,心电图表现同潜在性房室旁路。确诊依食管心房调搏或心内电生理检查:

    • 食管心房调搏不能诱现心室预激波和旁路传导特征,能诱发AVRT(R-P--R,且R-P->70 ms;R-P-V1峰与R-P-E峰差值≥30 ms,或出现功能性束支传导阻滞时R-R间期延长≥35ms,有助旁路左、右定位。
    • 心室起搏中V-A间期恒定,或心房逆行除极呈偏心扩布。

上述各型房室旁路的前传功能、心电图表现和诊断方法归纳于下表。

旁路类型 前传功能 心电图表现 诊断依据
显性 前传心室快于正路 有δ波,有AVRT 心电图
不完全潜在性 前传接近于正路 无δ波,终未与AVRT不同 心电图(心房调搏)
潜在性 前传明显迟与正路 无δ波,终未与AVRT相同 心房调搏
隐匿性 无前传功能只能逆转 无δ波,终未与AVRT相同 心房调搏或心室起搏

治疗及预后

WPW综合征的治疗主要是对伴发的快速心律失常,如无心动过速则不需治疗。WPW综合征90%以上的病例是因快速心律失常来诊,Berkman等观察WPW综合征患者5-28年,所有病例均死于心律失常。治疗主要包括两方面:

  • 终止心动过速。可依情况选用刺激迷走神经、药物治疗、食管心房调搏,必要时可直流电复律。对频频发作又不接受根治者,终止发作后可用药物预防复发。
  • 根治。近年来导管射频消融的临床应用,WPW综合征伴快速心律失常的根治已成为现实,导管射频消融房室旁路的成功率达95%-98%。

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