隐匿性预激综合征(隐匿性WPW综合征)

英文:concealed preexcitation syndrome;
同义名:隐匿性WPW综合征、隐匿性旁道。

概述

隐匿性预激综合征是指心房与心室之间存在着有逆向传导能力和永久性无前向传导的隐匿性旁路,因此心电图上不出现显性预激波,但旁路可以逆传,成为折返环路的逆传支,参与房室折返性心动过速的形成,故得名隐匿性预激综合征。

1977年由Gillette首先提出,由Sung加以证实。多年来心内电生理检查技术的进步及导管射频消融术(RFCA)成功应用,更进一步明确了隐匿性旁路的存在及参与房室折返性心动过速的形成。

发病机制

隐匿性预激综合征主要是由于隐匿性旁路的存在,多见于无器质性心脏病患者,占预激综合征的7%-14%。隐匿性旁路是伴随胚胎发育时房室隔及纤维房室环的形成中,残留的房室间异常连接,多发生在左侧。其电生理特点为无房室前向传导功能,只有单向室房逆向传导功能。室房逆向传导速度快、时间短、不应期长,无递减传导,符合“全或无”规律。在窦性心律或心房起搏时,无预激波。当心动过速时,室上性激动经房室结正向传导经旁束逆向传导形成顺传型(顺向型)房室折返性心动过速,少数患者表现为房扑或房颤。近年来,学者们发现隐匿性旁路比仅具有前向传导和双向传导的旁路多见,成为房室折返性心动过速的重要发生机制,占阵发性室上速的15%-30%。

持续性交接性反复性心动过速(PJRT)是临床少见的心律失常,早在1927年就有了初步认识,近年来随着射频消融术的临床应用,已经证明实质上持续性交接性反复性心动过速是具有递减传导及传导缓慢的隐匿性房室旁路参与的房室折返性心动过速。因此持续性交接区反复性心动过速是一个误称。

曾有人对持续性交接性反复性心动过速患者死后尸检资料证实,在后房室沟发现一束细的心房肌纤维,蜿蜒曲折地连接于房室之间。认为这可能是持续性交接性反复性心动过速旁路,且有类房室结样组织结构,多发生在右后间隔,也可见于其他部位,此旁路只有室房逆传功能,逆传速度慢,不应期短,且有递减传导的特性。

临床表现

隐匿性预激综合征平时无症状,与其他类型预激综合征一样,可发生房室折返性心动过速、房扑、房颤等。若发生持续性交接性反复性心动过速,则患者心动过速连续不断,发作时间长。应用Holter记录证明,每天心动过速发作时间可占全天50%-90%。可因长期心动过速,导致心功能不全或心脏扩大,而形成“致心律失常性心肌病”。

诊断

辅助诊断

心电图特点:

  • 无心动过速时,心电图正常。
  • 心动过速呈持续性,反复发作性,无休止性。
  • 心动过速时,出现逆行P-波,且有1:1室房传导关系,R-P->110 ms,R-P->P--R。
  • 心动过速期间可以有短阵窦性搏动。

诊断

患者在窦性心律时,心电图常正常,无预激波。当发生房室折返性心动过速时,可提示诊断。依靠心房电位图可定位隐匿性旁路,有助于确认。临床诊断主要依靠心电图,下列情况可作为诊断线索:

  • 频繁发作的心动过速,发作后心电图正常。
  • 窦性或房性频率加快可引起自发的折返性心动过速而其前并无房性早搏或P-R间期延长。
  • 心动过速发作时,可在QRS波后面看到逆行P-波,而R-P---R,R-P->70 ms,一般R-P-间期为(127±16) ms。常无室房阻滞。
  • 如伴有旁路程同侧功能性束支阻滞时,心率减慢,R-R间期延长。

鉴别诊断

隐匿性预激综合征与间歇性预激综合征两者在心电图上均无预激表现,但电生理学特征和临床意义则完全不同。隐匿性预激综合征无前向传导功能,若发生房颤时一般不会出现快速的心室反应,但若发生折返性室上性心动过速时,室率可达160 bpm以上,可有明显的临床症状。

而间歇性预激综合征的房室旁路具有前向传导功能,只是暂时地被掩盖,当发生房颤时,若伴短的不应期旁路,则同样可出现危及生命的室颤或猝死。所以两者的鉴别是非常重要的,关键的问题是改变预激的程度,使间歇性预激变为显性预激,以资鉴别。

治疗及预后

治疗方法同其他预激综合征,若有持续性交接性反复性心动过速,可选用射频消融治疗。

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