Mahaim型预激综合征(PR间期宽QRS波综合征)

英文:Mahaim type preexcitation syndrome;
同义名:PR间期宽QRS波综合征、第三型预激综合征、变异性预激综合征Mahain纤维型。

概述

Mahaim型预激综合征患者若无室上性心动过速发生,可无任何症状,仅有心电图表现。

1938年首由Mahaim等报道,之后陆续有少数报道,国内1978年黄伟民首先报道1例本综合征合并完全性左束支阻滞掩盖心肌梗死的病例,1985年何秉贤对本综合征进行了分型探讨,使我国学者对其加深了认识。本型属变异性预激综合征中较少见的一种。

临床上患者若无室上性心动过速发生,可无任何症状。

发病机制

1937年Mahaim和Benatt在尸检中发现以希氏束到心室肌的异常连接组织,其后又发现房室结到心室肌的异常连接组织,即束室纤维和结室纤维,以后统称为Mahaim纤维。翌年Mahaim报道传导通过Mahaim纤维使心室预先激动而出现δ波,心室不正常除极,可出现QRS波群时限延长,因激动仍循正常途径下传房室结顶端,故PR间期正常。目前根据解剖走行将Mahaim纤维分为房束纤维、房室纤维、结室纤维和束室纤维。1975年Anderson认为结室纤维可以产生典型的Mahaim心动过速,束室纤维则不参与心动过速。近年来认为主要是起源于右房游离壁,跨过三尖瓣环与心室肌至右室心尖部与右束支远端的房束纤维,参与折返引起Mahaim心动过速,房束纤维占Mahaim纤维绝大多数。Mahaim纤维有两个典型电生理特点:

  • 递减传导:采用心房频率递增刺激时,心电图出现LBBB图形的宽QRS波,最大预激出现时宽QRS波形与Mahaim纤维心动过速的LBBB型完全一致,折返途径前传经Mahaim纤维,逆传经房室结,心电图呈LBBB型,心内电图表现为最早V波在Mahaim纤维的心室连接端,一般靠近右心室心尖的部位,H波不在v波前;最早A波出现在希氏束电图的部位。
  • 无逆传功能:心室刺激时激动一般经房室结逆传。

辅助诊断

Mahaim综合征

心电图特点:

  • PR间期正常。
  • QRS波群宽大,起始模糊,切迹,有δ波。
  • 出现δ波。
  • PJ间期延长。
  • QRS波呈LBBB型。
  • 出现室上性心动过速。Bardy研究提示,其心动过速的心电图特征是QRS电轴在0~+75°,QRS间期≤150 ms,Ⅰ导联呈R型,V1呈rs型,胸导联主波在V4或V4以后从负到正变化,心动过速的周长在220-450 ms。

最近Meclelland等提出房束旁路的心电图诊断标准:

  • 静态心电图δ波较小,亦可无δ波,而PR间期正常,常伴发宽QRS波群心动过速,呈LBBB型伴电轴左偏(一般<-30°)。
  • 在房性期前收缩或房率增快时,旁束可呈快频率依赖性递减传导,并伴A-δ间期延长。
  • 左房起搏时能使程度增大,S-δ间期缩短,而左房起搏则无此变化。
  • 心内电图记录时,预激(δ波)最早的心室激动是在右室心尖部,可在体表心电图QRS波群起始前或起始时录得。
  • 房束无逆传功能,心动过速时前传经房束旁路程,逆传经正常房室通路。
  • 在右侧三尖瓣环壁和右室尖之间的右室游离壁处,可记录到旁束电位。
  • 常伴房室折返,或其他典型的旁路如Kent束房室旁路。

诊断、治疗

临床诊断主要依据心电图的特征性改变,当出现室上性心动过速时,若符合Bardy所提出心电图特征,应高度怀疑Mahaim纤维的存在。并结合MeClelland等提出房束旁路的诊断标准。必要时可选用电生理检查帮助明确诊断。

综合征平时无自觉症状,不需治疗。与其他类型预激综合征一样,容易发生室上性心动过速,治疗与室上性心动过速相似。

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