英文：ventricular tachycardia syndrome；
同义名：特发性短联律间期尖端扭转型室速综合征。
概述
当患者发生的尖端扭转型室速是被短联律间期（＜300 ms)的室性期前收缩诱发，又不伴有Q-T间期延长和相关病因时，则可确定为短联律间期尖端扭转型综合征。Brugada综合征，致心律失常性有室心肌病可以发生短联律间期尖端扭转型室速，其最大的特征是不伴有Q-T间期的延长。当患者无相关病因而具有上述特征性心电图改变时，称为特发性短联律间期尖端扭转型室速。该综合征既有独特的心电图表现又有特异性较强的药物治疗，因而成为独立的综合征。
1966年法国著名的心脏病学家Dessertenne首先报道了此综合征。之后陆续有个例报道这种有特殊表现的综合征，最近郭继鸿教授在（新概念心电图）第3版中专门论述了其定义、特征、分型、机制、诊断和特殊治疗。
发病机制
本综合征的发生机制可能与交感神经的兴奋性增高和触发机制、折返机制有关。
交感神经兴奋性增高，使得室性期前收缩的联律间期极短，心电图上室性期前收缩多数发生在ST段终末或T波起始部，相当于动作电位的2相（平台期）或3相早期。此时，钠通道尚处于失活状态，除极是Ca2+内流或K+外流引起，为早后除极触发机制。异搏定治疗有效提示室速的发生可能与触发机制和折返机制有关。
临床表现：患者有反复发作的眩晕、晕厥症状，严重时发生猝死。通常不伴器厨瞄咖庄病。常规抗心律失常药物无效。
辅助检查
心电图特征
尖端扭转型室速均由室性期前收缩诱发，室性期前收缩的联律间期多数在220-280 ms，一般不超过300 ms。尖端扭转型室速的QRS波的形态具有多形性，变化具有一定的周期性、规律性，即QRS波的形态、振幅和主波的方向每5-15个周期中，围绕等电位线扭转一次。
发作时心室率150-280 bpm不等，多数大于200 bpm。Q-T间期、Q-Te间期均正常。
发作可持续几秒钟自行终止，也可转化为室颤，需电除颤治疗。
动态心电图检查特点
白天与夜间、休息与活动等不同状态时，室性期前收缩的情况大致相同。
心率变异性指标可有明显改变，尤其时域指标，SDNN均有下降，PNN50和rMSSD值夜间均降低。
所属患者女性，63岁；临床诊断风心病。a、b为连续记录。
- a：中N为窦性搏动，其后见明显宽大U波，Q-TU间期长达0.64 s，N为QRS波群为室性期前收缩，见RonT现象，室性QRS波群有多种多样形态。
- b：由一次室性期前收缩诱发尖端扭转型室速，最长持续搏动66次，频率200-300 bpm；全程监测24h 3mis，总心搏73 547 bpm，室性期前收缩共557次（6种形态），短阵室带3阵次；
动态心电图诊断：窦性心律，频发多源室性期前收缩，尖端扭转型室速，U波改变及Q-TU延长。
心脏电生理检查
患者心脏电生理检查多数正常，仅少数病例经程序刺激能反复诱发尖端扭转型室速。电生理标测可证实患者的室速起源于右室。异丙肾上腺素和钙拮抗剂使得尖端扭转型室速的诱发率下降，钙剂使得尖端扭转型室速的诱发率升高。
诊断
- 患者有反复发作的眩晕、晕厥症状。
- 心电图可见极短联律间期的室性期前收缩（＜300 ms），并诱发典型的尖端扭转型室速，同时心电图无QT间期原发或继发性延长。
- 无Brugada综合征，无右室心肌病的心电图相关表现，进而可以排除其他心电疾病引起的尖端扭转型室速。
治疗
异搏定是唯一持续有效的治疗药物，其可延长室性期前收缩的联律间期，并能减少或消除尖端扭转型室速的发作。Ⅰ类、Ⅱ类、Ⅲ类抗心律失常药物对此综合征的治疗无效。胺碘酮的治疗也常无效，但胺碘酮应用后可提高异搏定的疗效。奎尼定也可治疗短联律间期尖端扭转型室速综合征。
当患者药物治疗无效时，需要长期永久性治疗者，植入ICD，预防猝死。
