短联律间期尖端扭转型室速综合征

英文:ventricular tachycardia syndrome;
同义名:特发性短联律间期尖端扭转型室速综合征。

概述

当患者发生的尖端扭转型室速是被短联律间期(<300 ms)的室性期前收缩诱发,又不伴有Q-T间期延长和相关病因时,则可确定为短联律间期尖端扭转型综合征。Brugada综合征,致心律失常性有室心肌病可以发生短联律间期尖端扭转型室速,其最大的特征是不伴有Q-T间期的延长。当患者无相关病因而具有上述特征性心电图改变时,称为特发性短联律间期尖端扭转型室速。该综合征既有独特的心电图表现又有特异性较强的药物治疗,因而成为独立的综合征。

1966年法国著名的心脏病学家Dessertenne首先报道了此综合征。之后陆续有个例报道这种有特殊表现的综合征,最近郭继鸿教授在(新概念心电图)第3版中专门论述了其定义、特征、分型、机制、诊断和特殊治疗。

发病机制

本综合征的发生机制可能与交感神经的兴奋性增高和触发机制、折返机制有关。

交感神经兴奋性增高,使得室性期前收缩的联律间期极短,心电图上室性期前收缩多数发生在ST段终末或T波起始部,相当于动作电位的2相(平台期)或3相早期。此时,钠通道尚处于失活状态,除极是Ca2+内流或K+外流引起,为早后除极触发机制。异搏定治疗有效提示室速的发生可能与触发机制和折返机制有关。

临床表现:患者有反复发作的眩晕、晕厥症状,严重时发生猝死。通常不伴器厨瞄咖庄病。常规抗心律失常药物无效。

辅助检查

心电图特征

尖端扭转型室速心电图

尖端扭转型室速均由室性期前收缩诱发,室性期前收缩的联律间期多数在220-280 ms,一般不超过300 ms。尖端扭转型室速的QRS波的形态具有多形性,变化具有一定的周期性、规律性,即QRS波的形态、振幅和主波的方向每5-15个周期中,围绕等电位线扭转一次。

发作时心室率150-280 bpm不等,多数大于200 bpm。Q-T间期、Q-Te间期均正常。

发作可持续几秒钟自行终止,也可转化为室颤,需电除颤治疗。

动态心电图检查特点

白天与夜间、休息与活动等不同状态时,室性期前收缩的情况大致相同。

心率变异性指标可有明显改变,尤其时域指标,SDNN均有下降,PNN50和rMSSD值夜间均降低。

尖端扭转型室速实时动态心电图1

尖端扭转型室速实时动态心电图2

所属患者女性,63岁;临床诊断风心病。a、b为连续记录。

  • a:中N为窦性搏动,其后见明显宽大U波,Q-TU间期长达0.64 s,N为QRS波群为室性期前收缩,见RonT现象,室性QRS波群有多种多样形态。
  • b:由一次室性期前收缩诱发尖端扭转型室速,最长持续搏动66次,频率200-300 bpm;全程监测24h 3mis,总心搏73 547 bpm,室性期前收缩共557次(6种形态),短阵室带3阵次;

动态心电图诊断:窦性心律,频发多源室性期前收缩,尖端扭转型室速,U波改变及Q-TU延长。

心脏电生理检查

患者心脏电生理检查多数正常,仅少数病例经程序刺激能反复诱发尖端扭转型室速。电生理标测可证实患者的室速起源于右室。异丙肾上腺素和钙拮抗剂使得尖端扭转型室速的诱发率下降,钙剂使得尖端扭转型室速的诱发率升高。

诊断

  • 患者有反复发作的眩晕、晕厥症状。
  • 心电图可见极短联律间期的室性期前收缩(<300 ms),并诱发典型的尖端扭转型室速,同时心电图无QT间期原发或继发性延长。
  • 无Brugada综合征,无右室心肌病的心电图相关表现,进而可以排除其他心电疾病引起的尖端扭转型室速。

治疗

异搏定是唯一持续有效的治疗药物,其可延长室性期前收缩的联律间期,并能减少或消除尖端扭转型室速的发作。Ⅰ类、Ⅱ类、Ⅲ类抗心律失常药物对此综合征的治疗无效。胺碘酮的治疗也常无效,但胺碘酮应用后可提高异搏定的疗效。奎尼定也可治疗短联律间期尖端扭转型室速综合征。

当患者药物治疗无效时,需要长期永久性治疗者,植入ICD,预防猝死。

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