Hunter B型综合征(黏多糖贮积症Ⅱ-B型综合征)

英文:Hunter type B syndrome;
同义名:黏多糖贮积症Ⅱ-B型综合征( mucopoly-saccharidosis type Ⅱ-B、MPSⅡ-B型,轻型)。

  • 临床表现:该征与MPSⅡ-A型一样同为黏多糖贮积综合征两个亚型中的一个轻型,临床表现相对较MPSⅡ-A型轻微,无智力障碍。
  • 诊断与鉴别诊断:诊断同MPSⅡ-A型。MPSⅡ-A型与MPSⅡ-B型鉴别。
分类 黏多糖贮积症Ⅱ-A型 黏多糖贮积症Ⅱ-B型
症状
智力发育 减退 正常
心血管损害 发生较早、重 发生较晚,较轻
心力衰竭 左心衰多见 肺动脉高压、有心衰多见
预后 多死于15岁前 可存活到50岁左右,甚至更长
  • 治疗及预后:治疗同MPSⅡ-A型。 预后较好,一般可存活至成年。

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