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恶性淋巴瘤的流行病学

根据世界卫生组织(World Health Organization,WHO)2007年的报告,2007年全世界约有790万人死于癌症,占死亡率的13%。在所有癌症死亡病例中,72%以上发生在低收入和中等收入国家。预计到2030年,将有2300万人死于癌症。据WHO 2000年报告,1999年全球因癌症死亡的患者中,淋巴瘤位居第七,发病率在欧美国家最高,其次是亚洲、太平洋地区、非洲、中东和地中海地区。

与欧美国家相比,淋巴瘤在我国的发病率和死亡率均较低。1973~1975年全国居民死亡原因回顾性调查结果表明,本病的调整死亡率为1. 16/10万人(男性1. 35,女性0. 96),在常见恶性肿瘤中分别排第9位(男性)和第11位(女性)。1990~1992年全国22个省市区抽样居民死亡原因回顾性调查的结果显示,淋巴瘤的死亡率位于恶性肿瘤的第11位,3年平均粗死亡率为1. 46/10万人,世界调整死亡率为1. 64/10万人,与1973~1975年的死亡率相比,有轻度上升的趋势。从全国各省市自治区的死亡病例分布情况来看,调整死亡率最高的为江苏1. 55/10万人和上海市1. 53/10万人;最低为西藏0. 36/10万人,高低相差4. 3倍;高于全国水平的有江苏、上海、天津、浙江和湖南等10个省、市、自治区。2008年第3次全国死亡原因抽样调查报告显示,淋巴瘤的死亡率为1. 43/10万人,其中NHL为1. 24/10万人,HL为0. 19/10万人,两者共占癌症发病构成比的1. 05%。

近二十年来,欧美国家HL的发病率逐渐下降,而NHL的发病率逐年增高,美国国立癌症研究所(National Cancer Institute,NCI)报告,从1973~1988年的15年间,美国NHL的发病率增加了50%。NCI预计2008年美国有74 340(男性39 850,女性34 490)例新发淋巴瘤,年龄调整的总发病率为22. 2/10万人,死亡率为7. 8/10万人年,中位发病年龄64岁。NHL发病率的增高,认为可能与艾滋病(acquired immunodeficiency syndrome,AIDS)或免疫缺陷的患者增多有关。据美国癌症控制中心统计,3%的AIDS患者会发生淋巴瘤。下图显示美国在1975~1977年与1998~2000年间NHL的发病例数在不同年龄段均呈显著上升的趋势。

 美国不同时代非霍奇金淋巴瘤的病例数随年龄变化的趋势比较

美国不同时代非霍奇金淋巴瘤的病例数随年龄变化的趋势比较

世界范围内NHL病理类型的分布很不一致:在欧美地区,滤泡淋巴瘤约占20%~30%,高于亚洲地区<10%的比例;而亚洲地区弥漫大B细胞淋巴瘤和外周T细胞淋巴瘤的比例分别占50%和10%左右,高于欧美国家的30%和<5%的比例。不同地区及国家主要病理类型NHL的比例详见下表。

不同国家和地区主要病理类型的非霍奇金淋巴瘤的构成比

不同国家和地区主要病理类型的非霍奇金淋巴瘤的构成比

HL的发病率在发展中国家普遍低于发达国家,并且HL的发病年龄特点在发达国家和发展中国家也有不同。在发达国家,HL的发病年龄呈现双峰特点。即10岁以下发病少见,10岁以后发病率显著上升,20岁达高峰,以后则呈下降趋势直到45岁,45岁以后的发病率随着年龄增长稳定上升,到老年达到另一高峰。发展中国家HL的发病率一般仅呈现单一峰模式,在40岁左右达到发病高峰。

笔者早在20世纪70年代起就注意到,与欧美国家相比恶性淋巴瘤在我国具有一些特点,并逐渐为很多国内外同道所证明、充实。概括起来有以下五点:

  1. 沿海地区和中部发病和死亡率高于内地,较发达地区高于经济不发达的地区。我国尚未发现淋巴瘤高发区或高发人群。
  2. 发病年龄曲线高峰在40岁左右,没有欧美国家的双峰曲线,而与日本相似呈一单峰。
  3. HL所占的比例低于欧美国家。
  4. 在NHL中滤泡型所占比例较低,弥漫型占绝大多数。
  5. 我国的T细胞淋巴瘤占30%左右,与日本相近,远多于欧美国家。在典型的T细胞淋巴瘤中,蕈样霉菌病和Sézary综合征很少。

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