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髓外浆细胞瘤

髓外浆细胞瘤系指原发于骨骼、骨髓之外任何其他部位的浆细胞瘤。此种浆细胞瘤约占全部浆细胞肿瘤的4%。发病年龄与多发性骨髓瘤近似,男性患者多于女性。

临床表现取决于髓外浆细胞瘤发生的部位。据国外对一组334例的分析,发生于上呼吸道(尤常见于鼻咽部和鼻窦)者占75%,下呼吸道者占4%,淋巴结和脾脏者占6%,皮肤及皮下组织者占4%,胃肠道者占3%,甲状腺者占3%,睾丸者占1%,其他部位者占4%。发生于鼻腔和鼻窦时常引起鼻塞、鼻出血,局部隆起伴有疼痛和压痛。肿瘤起源自上呼吸道(包括鼻窦)黏膜上皮下组织,常为多发性。淋巴结浆细胞瘤以颈部多个淋巴结受累、肿大最为多见。脾脏浆细胞瘤常为多发性,导致脾肿大。胃肠道中以胃浆细胞瘤最为多见,但同时常有肠部病变,小肠、大肠各部分均可受累,引起相应临床症状。除原发病灶外,本病可向其他部位扩散,其中以骨骼受侵最为常见,通常是单个溶骨性病变,圆形或不规则形,边界不清,多见于四肢骨。其次是邻近淋巴结或远距离淋巴结和皮下软组织扩散,至于肝、肺、胸膜、乳腺、子宫、膀胱、前列腺、甲状腺、腮腺、牙龈、心脏等处扩散,虽然均有报告,但属少见。发展为浆细胞白血病者更属罕见,至今仅有个例报告。

本病一般不伴有异常免疫球蛋白增多,但当发生广泛播散时,血和尿中可能出现异常增多的单克隆免疫球蛋白或其轻链(本周蛋白)。

放射治疗是局限性髓外浆细胞瘤的首选治疗。放射剂量为40~50Gy。若邻近淋巴结受累,则应包括在放射野内。对已有广泛播散的病例或放射治疗后复发病例,应采用联合化疗。化疗方案及其应用与多发性骨髓瘤相同,但本病对化疗的反应较多发性骨髓瘤好。

本病的预后优于孤立性浆细胞瘤,更优于多发性骨髓瘤。若有局部治疗后复发或发生广泛播散,则大多出现在第一个5年内。约60%~70%的患者存活10年以上。其中原发于上呼吸道的、局限性髓外浆细胞瘤预后最好,而发生于头颈部之外的巨大髓外浆细胞瘤或多发性髓外浆细胞瘤,易发生扩散,预后较差。

(武永吉)

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