原发性部分性中枢性尿崩症的药物治疗效果较好,一般可维持正常生活与工作。部分垂体柄断裂患者在数年后有可能在断裂的垂体柄上端“生长”出新的神经垂体,这种新的“神经垂体”能积存AVP颗粒,并表现有MRI高亮点T1信号。部分婴幼儿发病的遗传性中枢性尿崩症有自行缓解趋势。疗效不佳的常见原因是:

  1. 诊断有误,存在某种原发病,但未查出;
  2. 长期使用产生药物抵抗(如抗AVP抗体);
  3. 患者存在急性或慢性应激,或合并精神性多饮、糖尿病、甲亢、肾病等。
  4. 高盐饮食。

尽量避免溶质性利尿

宜低盐饮食,并限制咖啡、茶类或高渗饮料的摄入量;蛋白质的摄入量应以满足机体需要为原则,摄入过多有利尿作用,应予以避免,同时适当补充糖与多种维生素。保持摄入水量与尿量的基本平衡,口渴时饮用淡水,少量多次。伴有精神或心理障碍者要给予相应治疗。

去除AVP细胞损伤因素

一些中枢性尿崩症是由于中枢神经系统的感染波及下丘脑所致,如细菌性脑膜炎、巨细胞病毒性脑炎、病毒性脑膜炎、流行性出血热、结核、梅毒、真菌感染等。积极的抗感染治疗可使部分患者的AVP分泌恢复正常或明显好转。下丘脑-垂体肿瘤经手术治疗后,或浸润性疾病(结核病、结节病、血色病、淋巴细胞性漏斗垂体炎)经适当治疗后均可减轻症状。但是,神经变性性疾病(Wolram综合征)、肉芽肿、组织细胞增生症、Hand-Schüller-Christian病、自身免疫性病变的治疗十分困难,治疗药物的选择应重点考虑其透过血脑屏障问题。

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