异位松果腺瘤

指位于松果腺正常部位以外的松果腺细胞瘤,肿瘤可异位于第三脑室附近、下丘脑、漏斗部等部位,而松果腺本身正常。主要症状有尿崩症、视力障碍、下丘脑-腺垂体功能异常等。病理类型多属不典型畸胎瘤,恶性程度高,可经脑脊液播散至脑室壁、蛛网膜下隙、颅底等处。其诊断、治疗可参考松果腺区肿瘤进行。

一、松果腺囊肿/发育不良伴有性早熟与垂体损害

在发育过程中,可出现松果腺发育不全(或不发育)或松果腺囊肿。患者多伴有性早熟与垂体损害。Maurizi等认为,继发于宫内营养不良的松果腺发育不良可能是导致婴儿猝死、成年冠心病和缺血性脑卒中的病因。由于患者缺乏褪黑素的抗氧化活性,动脉粥样硬化的风险增加。

二、松果腺钙化是多因素作用的结果

随着年龄的增长,松果腺出现的钙质沉着症、脑砂(brain sand)由碳酸钙(镁)和磷酸钙(镁)组成,其有机成分为吲哚化合物含量很高的蛋白多肽复合物,有人认为这是松果腺激素产生的副产物,但近年研究表明松果腺钙化是多因素作用的结果。最早出生一年后即可出现松果腺钙化,部分人至青春期时已全部钙化。一般认为,松果腺钙化出现过早(如<6.5岁)或超过1cm者应视为异常。在肿瘤与钙化并存时,松果腺钙化被吞灭或包绕提示肿瘤起源于松果腺,如被推移则提示肿瘤起源于松果腺外组织,70%~80%的松果腺区肿瘤尸检证实有钙化(肿瘤性钙化)。

以往认为,钙化并不影响松果腺的功能,但松果腺钙化程度增加或时间提前提示褪黑素生成减少,从而导致24小时睡眠-觉醒周期紊乱,患者在白天感到倦怠。Kunz等用头部CT建立一套量化松果腺钙化程度(degree of pineal calcification,DOC)的方法,通过分析DOC与松果腺体积,估算未钙化的松果腺体积,同时通过测定24小时尿褪黑素代谢产物6-硫氧褪黑素(6-sulfatoxymelatonin)的含量,以推断松果腺的分泌功能。随年龄增加而减少的尿褪黑素代谢产物水平可用逐渐加重的松果腺钙化来解释,提示DOC可用于评价松果腺分泌褪黑素的功能,也可能成为褪黑素替代治疗的预测指标。(单鹏飞 盛志峰)

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松果腺
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内容拓展

    松果腺区肿瘤

    由于松果腺的解剖关系,起源于松果腺的肿瘤可侵犯邻近结构,而邻近结构的肿瘤亦可侵犯或推移松果腺,有时难以准确判断原发部位,故发生于[神经内分泌疾病]

    来自松果腺的褪黑素

    松果腺(pineal gland),亦称松果体(pineal body),主要由松果腺细胞和神经胶质细胞构成,缺乏血-脑脊液屏障。腺体有丰富的血管供应,供血动脉[神经内分泌疾病]

    松果腺-下丘脑-腺垂体-性腺轴

    男女性的性腺功能调节方式有所不同,女性的性腺功能调节由于有月经周期和妊娠等生理现象的参与,调节更为复杂。松果腺在性腺发育和青[激素]

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