一、并发的糖尿病用胰岛素治疗

口服降糖药无效。必须在治疗GH瘤基础上,加用胰岛素和胰岛素增敏剂,后者能明显减少胰岛素的用量;有时在加用生长抑素类似物后可取得较好疗效。如手术或放疗后的血糖仍明显升高,提示治疗失败。如患者肥胖很明显,要注意减轻体重,否则疗效差。

二、合并的骨质疏松用二膦酸盐治疗

肢端肥大症/巨人症并骨质疏松的特点是既有骨质疏松,又有局限性骨质增生,应强调GH瘤本身的治疗,轻度骨质疏松一般不予治疗,严重者可给予降钙素或二膦酸盐制剂,对防止骨畸形和骨折有一定疗效,但不能缓解骨质增生所致的疼痛。

三、合并的腺垂体功能减退慎用糖皮质激素治疗

如患者合并明显的腺垂体功能减退症,说明垂体GH瘤已破坏大部分腺垂体组织;经手术或放疗后,一般腺垂体功能减退症不能自动恢复,应根据具体情况,补充甲状腺激素和性激素。轻度肾上腺皮质功能减退者不必补充糖皮质激素,因可明显加重糖尿病病情,并导致更为严重的胰岛素抵抗。

四、PRL/GH混合瘤应早期手术治疗

PRL/GH混合瘤较常见,垂体的PRL细胞和GH细胞来源于共同的前体细胞系(somato-mammotroph progenitor lineage),偶尔肿瘤细胞还可以从一种细胞类型转分化成另一种类型。虽然PRL/GH混合瘤用麦角生物碱衍生物(如溴隐亭)或非麦角类药物(如喹高利特)治疗有一定效果,但考虑到肿瘤具有恶变和迅速增长特征,故建议早期手术治疗,如果患者已经伴有头痛、视力下降等症状,必须尽快施行手术或放射治疗。侵袭性PRL/GH瘤分泌的PRL和GH可能较少,但肿瘤增长快,侵袭性强,肿瘤细胞嗜酸性,能合成PRL和GH,但血清水平完全正常,IGF-1轻度升高。

五、合并妊娠时首选长效生长抑素治疗

肢端肥大症的发病高峰年龄为40~60岁,故妊娠可合并本症。GH过多导致高血压、左室肥厚和糖尿病,结肠癌的危险性增加。但因母体的GH不通过胎盘,故对胎儿生长发育无影响。巨大儿是GH诱发母体糖尿病所致。妊娠期垂体瘤增大可能压迫视交叉引起视野缺损的危险性增高。巨腺瘤须每月行视野检测评估,若有头痛、视野缺损、尿崩症或垂体卒中等表现时须用MRI确证。使用传统的放射免疫测定法进行GH检测不能区别来源于垂体还是胎盘,而胎盘来源GH峰值在妊娠晚期出现,因此,不能根据传统的放射免疫测定法检测结果来进行病情判断。

妊娠期应避免药物治疗,但由于以上原因,GH瘤合并妊娠仍建议首选长效生长抑素治疗,用于手术前的症状控制和手术及放疗后的辅助治疗。多巴胺受体激动剂(溴隐亭或卡麦角林)不能使肿瘤缩小,对妊娠女性的GH瘤抑制作用有限。

(梁敏 欧阳玲俐 廖二元)

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