血管活性肠肽瘤的治疗方案

纠正水与电解质紊乱

应补充大量等渗液体、钾、镁及纠正酸中毒。输入3∶2∶1溶液更合适,即3份5%葡萄糖液、2份生理盐水和1份1.4%碳酸氢钠溶液,输入量根据排出量而定。静脉补钾亦根据血钾浓度,必要时进行心电监护,每日输注氯化钾6~10g左右。若症状有所改善,可逐渐减少补液量和补钾量。因纠正低血钾和酸中毒将使低血镁更加恶化,是引起手足搐搦的重要原因,所以在补钾同时应适当补充镁盐。

抑制VIP分泌

目前能抑制VIP分泌的特异性药物不多,主要有奥曲肽、α-干扰素和糖皮质激素。

  1. 奥曲肽:为长效的8肽生长抑素类药物。它用于内分泌肿瘤的治疗,可降低血浆VIP,明显减轻患者的腹泻症状。剂量一般自50~150μg开始,每8小时皮下注射1次,效果欠佳时可逐渐增加每次剂量,最高每日可达1200μg。缺点是需长期用药,费用昂贵,不良反应多,易产生耐药性,停药后复发。近年使用的长效生长抑素类似物缓释兰乐肽具有更强的作用。
  2. α-干扰素:应用α-干扰素亦可缓解症状。用肿瘤细胞抗原免疫鼠,获得鼠抗人IgG2a亚型单克隆抗体,将此抗体注入肝总动脉可治疗肝转移性VIP瘤病灶。注入100mg抗体2天后,可使症状明显改善。此药可能对其他治疗无效的VIP瘤患者有效。
  3. 糖皮质激素:能降低血浆VIP,增强肠道吸收,抑制分泌,常与奥曲肽合用控制临床症状。常用泼尼松30~80mg/ d或地塞米松5~10mg/d。
  4. 其他药物:吲哚美辛能抑制PG合成,对肿瘤合成PG增多的患者能缓解腹泻。血管紧张素Ⅱ(AT-2)可能有一定的作用,但仅作为术前准备。甲氧氯普胺能抑制VIP释放,碳酸锂可抑制肠黏膜cAMP增加。

化疗

用于不能手术者或手术不能完全切除者。胰VIP瘤对链佐星敏感,故单用链佐星与5-FU合用有较好的疗效。链佐星20~30mg/kg,每周静脉注射1次,连续8~10次或5~10mg/kg,隔天一次腹腔动脉内注射,连续5~10次,缓解率可达100%。神经细胞瘤对化疗药物敏感性较差。

手术切除肿瘤

因VIP瘤是功能性肿瘤且肿瘤生长缓慢,所以一般认为,一旦确诊即应手术,力求根治,如不能根治,也应姑息切除。术后即使未愈也对控制症状有明显疗效。此外,VIP瘤发生肝转移而肝脏明显受损时,在切除原发灶后,有条件者也可行肝移植治疗。

肝动脉栓塞适用于有多处肝转移的患者。栓塞肝动脉使肝血供下降,转移灶坏死。(文芳)

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