肥厚型心肌病的病理及心电图表现

肥厚型心肌病是指原因不明的左心室心肌不对称、不均匀性肥厚,心室腔变小,以左心室血液充盈受阻及舒张期顺应性降低为基本病变的心肌病。约so%的患者具有家族遗传特点,由基因突变导致肌节功能异常所致,为常染色体显性遗传的家族遗传性疾病。

病理生理改变:心室肌纤维肥大,排列紊乱,病变主要累及室间隔和左心室,导致室间隔呈显著不对称性肥厚、左心室游离壁部分或全部非对称性或弥漫性肥厚,前者出现左心室流出道狭窄而成为梗阻型心肌病。心肌细胞间质纤维化、结缔组织增生,心室僵硬度增高,左心室舒张功能受损导致舒张期顺应性明显降低。由于心室腔变小,舒张期顺应性降低,左心室充盈受阻,心搏出量下降,将引发心肌缺血或心绞痛。若病变累及传导组织可引起各种心律失常和传导障碍,严重者可导致猝死。

分型:根据病理解剖所见,可分为4型:室间隔肥厚型、心尖部肥厚型、室间隔后部肥厚型及左心室侧壁肥厚型。

心电图特征

肥厚型心肌病心电图表现

  • 持续性ST-T改变:最常见且最具特征性。ST段呈水平型或下斜型压低0.1~0.3mV,T波常呈对称性倒置,深度≥0.5~1.0mV,酷似“冠状T波”,以胸前导联尤其是V3、V4导联最为明显,多见于心尖部肥厚型心肌病。
  • 左心室高电压或左心室肥厚:Rv5及Rv5+Sv1电压均明显增高,有时V1导联QRS波群呈Rs型,R波电压>1.0mV,这不是右心室肥大的表现,而是异常增厚的室间隔左侧面除极时所产生的向右前向量增大所致。
  • 窄而深的异常Q波:具有特征性改变,常见于Ⅱ、Ⅲ、aVF导联或V5、V6导联,同时这些导联R波电压增高,T波常直立,而有别于心肌梗死的异常Q波,多见于室间隔肥厚型心肌病。
  • 心电轴左偏。
  • P波时间增宽:P波时间增宽与左心房肥大、左心房内传导障碍有关,因左心室顺应性降低,左心室舒张期末压增高,导致左心房负荷过重,久之将引起左心房肥大和左心房内传导障碍。
  • 心律失常:可见房性心律失常(房性早搏、房性心动过速、心房颤动)、传导阻滞(房室传导阻滞、束支阻滞)及室性心律失常(多源、多形性室性早搏、短阵性室性心动过速),以室性心律失常多见且易引发恶性心律失常而猝死。
  • 部分患者可出现预激综合征的图形。

诊断线索

  • 年轻男性患者,无高血压病史,出现左胸导联R波电压增高伴ST段压低、胸前导联T波倒置,应高度怀疑心尖部肥厚型心肌病。
  • 年轻男性患者,无高血压病史,出现左胸导联窄而深的异常Q波伴R波电压增高,T波直立,应高度怀疑室间隔肥厚型心肌病。

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