致心律失常性右室心肌病的病理及心电图

致心律失常性右室心肌病是指右室心肌被脂肪浸润及纤维组织所替代,导致右心室弥漫性扩张、心室壁变薄变形、心肌萎缩、收缩运动进行性减弱,出现右室心力衰竭、右室源性心律失常及发作性晕厥为特征的原因不明的心肌病。主要见于青少年,约30%有家族史,为常染色体显性遗传,是年轻人猝死的常见原因之一。

病理生理改变:右室心肌被脂肪浸润及纤维组织所替代,导致右心室扩张、收缩性减弱及右室心力衰竭,出现右心房负荷过重、扩大;病变累及传导组织,出现右心室内传导障碍及室性心律失常。

心电图特征

  • P波高尖:系右心房负荷过重、肥大或扩张所致。
  • 局限性QRS波群时间增宽:右心室部分心肌除极延迟,导致局限性V1~V3导联QRS波群时间≥0.11s,其特异性为100%,敏感性为55%;如(V1+V2+V3)QRS波群时限/(V4+V5+V6)QRS波群时间≥1.2,则特异性为100%,敏感性为93%,反映了右心室部分心肌除极延迟,同时V1~V3导联的Q-T间期相应延长。
  • 右束支阻滞图形:约33%的患者出现不同程度右束支阻滞图形,但阻滞部位并非真正地发生在右束支主干,而是发生在右心室壁内的传导障碍。如在右束支传导阻滞基础上,V1~V3导联QRS波群时间比V6导联延长0.05s以上,则具有非常诊断意义。
  • Epsilon波:V1、V2导联QRS波群终末部或ST段起始处出现向上小棘波,偶呈凹缺状,约持续0.02s,有时出现在右胸V3R、V4R导联。放大定准电压(20mm/mV),加快纸速(50mm/s),可提高检出率,或者用双极胸前导联(将右上肢导联用吸球吸在胸骨柄处作为阴极,左上肢导联用吸球吸在剑突处作为阳极,左下肢导联用吸球吸在V4导联位置作为阳极,选择在Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ导联进行记录),可提高检出率2~3倍。Epsilon波是致心律失常性右室心肌病一个特异性较强的心电图指标,具有诊断价值,是右心室被脂肪组织包绕的岛样有活性心肌细胞延迟除极所致。

    右室心肌病心电图1右室心肌病心电图2

  • 心律失常:主要表现为起源于右心室的室性早搏和室性心动过速,其QRS波群呈类似左束支阻滞图形,其次为房性心律失常,如房性早搏、房性心动过速、心房扑动及颤动等。
  • 胸前导联T波倒置:为该心肌病的特征性表现之一,绝大多数发生在V1~V3导联,偶尔发生在V1~V6导联。
  • 心室晚电位阳性。

心电图诊断标准

Fisher提出致心律失常性右室心肌病的心电图诊断标准为:

  • V1~V3导联T波倒置;
  • 出现V1~V3导联局限性QRS波群时限≥0.11s;
  • Epsilon波;
  • 频发类似左束支阻滞型的室性早搏(>1000次/24h);
  • 反复出现类似左束支阻滞型的室性心动过速;
  • 心室晚电位阳性。

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