Goldblat综合征(肾血管性高血压)

英文:Goldblat syndrome
同义名:肾动脉狭窄性高血压、肾血管性高血压、Milson-Byrom综合征。

1934年Coldblact等通过动物试验,将犬的一侧肾动脉结扎,使肾脏缺血造成试验性高血压模型后,肾血管性高血压引起人们的关注。都本洁于1959年和孟荟于1961年对肾性高血压有关文献进行了综述,引起国内重视,此后有不少关于本征诊疗情况的报道。

发病机制

  • 动脉粥样硬化:是肾血管阻塞性疾病的最多见原因。占所有病例的65%-90%.统计表明:高龄伴有周围动脉硬化疾病或恶性高血压者,50%有肾动脉硬化性狭窄。并且有自然进行性加重的趋势。
  • 肾动脉纤维肌性结构不良:多为15-50岁的妇女,通常累及肾动脉远端及其分支,右侧多见。造影显示特征性的串珠样、动脉瘤样表现。
  • 多发性大动脉炎:为自身免疫病,也是导致肾动脉狭窄的重要原因。好发于青年女性,病变狭窄主要位于主动脉分支的开口部。
  • 少见病:肾动脉瘤及肾动脉栓塞也可引起高血压。此外,血栓闭塞性脉管炎(Bueger病)、外伤导致肾动脉血栓形成、嗜铬细胞瘤、主动脉夹层动脉瘤均为少见原因。管腔外原因如后腹膜肿瘤,纤维带压迫等都极为少见。

肾动脉缩窄使肾供血减少,肾脏灌注压降低是导致高血压的主要因素。近年来通过对发病机制的深入研究认为,正常肾脏在调节血压方面起重要作用,一方面通过肾素-血管紧张素-醛同酮系统使血压升高,另一方面通过激肽释放酶-激钛-前列腺素系统使血压下降,肾脏通过这两个系统的动态平衡保持正常血压。当肾动脉狭窄时,肾组织缺氧,一方面肾素产生增加,肾素与血浆中来自肝脏的α2球蛋白(高血压素原)发生作用,并使后者转变为高血压素,使血压升高;另一方面肾缺血引起的组织缺氧,抑制了激肽释放酶的产生,就不能使激肽酶原充分转化为激肽,而激肽可以通过前列腺素来抑制血压的升高。由于激肽形成过少,抑制作用减弱,不能控制血压的升高。

肾血管性高血压占整个高血压人群1%-5%,占肾实质性高血压10%,临床重要性在于它是最常见的、有可能被治愈的继发性高血压。

临床表现

病史特点

  • 无高血压家庭史。
  • 病程短,病情进展较快或病程较长,突然发生恶性高血压而无其他病因可解释者。
  • 多见于30岁以下的青年人,大动脉炎及肾动脉纤维肌性结构不良均好发生于年轻女性。
  • 一般降压药物疗效不佳。

体征

  • 高血压:以舒张压增高明显,肾动脉狭窄越严重,舒张压越高。
  • 血管杂音:约80%的患者于脐上部可闻及高调的收缩期或收缩及舒张期双期血管性杂音。无论单侧或双侧肾动脉狭窄,半数以上的腹部血管杂音仅1-2级,可向左或右侧传导,杂音位于脐上2-7cm及脐两侧各2.5cm范围内。杂音强度与肾动脉狭窄程度不呈平等关系。

诊断

根据临床表现、实验室检查和影像学检查,一般可明确诊断。诊断有困难时,可选择下面的实验室检查。

  • 血管紧张素阻滞剂试验。
  • 放射性核素检查:肾图及肾扫描、γ照相。
  • 静脉肾盂造影。
  • 分侧肾静脉肾素活性测定。
  • 血管造影检查:数字减影血管造影(DSA);动脉造影。

必须强调指出,仅动脉造影见肾动脉狭窄尚不能肯定是高血压的病因,还必须看肾动脉狭窄是否引起肾脏缺血而导致肾素-血管紧张素系统活性增高。

治疗

外科治疗

目的是消除动脉狭窄,重建肾脏血运。

  • 主动脉-肾动脉旁路手术:是广为应用的术式,主要以自体大隐静脉作为搭桥的材料,也可应用人工血管。
  • 肾动脉内膜剥脱术:尤其适用于双肾动脉开口处均有硬化斑块者。
  • 自体肾动脉再植木:尤其适用于儿童患者,可避免使用移植的血管材料。
  • 其他:肝-肾动脉转流术、脾-肾动脉转流术等。另外对于术前检查功能已完全丧失,术中检查发现肾动脉远端及其分支硬化狭窄,已不能行血管重建术者,为控制高血压和防止对侧肾脏损害,可行肾切除术。

血管腔内介入治疗

1978年Gruntzig等首次报道1例动脉硬化性肾动脉狭窄通过腔内血管成形术治疗成功后,经过30年的不断改进,经皮腔内肾动脉成形术已成为治疗肾动脉狭窄或闭塞的首选方法。其特点是仅需局麻,住院时间短,恢复快,术后3天即可出院,尤其适用于有多种慢性疾病,不能耐受手术的老年病人。

药物治疗

对不适于手术或肾动脉成形术的患者,可服用降压药物治疗。本病对一般降压药物反应不佳。可选用血管紧张素转换酶抑制剂β阻滞剂等治疗。

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