左室心尖球囊综合征(应激性心肌病)

英文:left ventricular apical ballooning syndrome;
同义名:心尖球形综合征、Tako-Tsubl综合征、Taka-Tsubl心肌病;近年来该综合征又出现多种命名,包括急性左心室球形改变,可逆性应激性心肌病,破碎心脏综合征和应激诱发的心肌顿抑等。

概述

左室心尖球囊综合征是指患者遭受极度精神刺激或应急状态时迅速出现的一种急性心脏综合征,患者常表现为心绞痛样症状伴心电图ST-T改变,并可出现急性心功能不全等,左室造影时存在特征性左室心尖部或中部室壁运动减低或消失,伴基底部运动增强,左室呈球囊状改变,而冠状动脉造影常正常,心肌酶不高或轻度增高。多数患者预后良好,少数急性期需要治疗。

溯源与发展

1990年首先由日本学者Satoh报道了左室心尖球囊综合征,由于其心肌收缩末期的影像学改变类似日本古代的一种捕章鱼的工具:Tako-Tsubo,故称其为Tako-Tsubo心肌病。之后该综合征的病例报道主要集中在日本,欧洲、美国、拉丁美洲等亦有少量报道。有人报道其发生率占急性冠脉综合征住院患者的2%。该综合征好发于老年绝经期后女性。

2006年该征被归类为应激性心肌病。

发病机制

该综合征发生的诱因是强烈的精神刺激,如亲人死亡、家庭暴力、争吵、极度恐惧或地震等。应激状态下,交感神经过度激活并大量释放儿茶酚胺,激活心肌的肾上腺素受体,可出现冠脉痉挛、冠脉微循环障碍、心肌顿抑以及左室流出道暂时性梗阻,如出现室间隔弯曲、左室流出道缩小,左室心尖部和前壁的室壁张力增加,左室充盈压增加,体循环压力减小,冠状动脉灌注不足从而导致心肌缺血、心肌顿抑、局部室壁运动障碍、心电图ST-T改变等。有报道心肌组织活检发现微小病毒B19阳性,但尚未能确定该综合征与病毒感染有关。

临床表现

主要是类似心绞痛症状,但有时胸骨后疼痛持续时间较长,可达数小时;可伴有呼吸困难及相应的急性左心衰、心源性休克、呼吸衰竭、恶性室性心律失常等表现。

辅助检查

心电图:患者发病早期剧烈胸痛,4~24 h内心电图出现ST段抬高,随后出现T波倒置伴或不伴有Q-T间期的延长。ST-T改变广泛可以出现在任意导联,少数患者出现ST段的压低或一过性Q波。见下图。

左室心尖球囊综合征(应激性心肌病)心电图表现

影像学:冠状动脉造影正常。左室造影、心脏超声、MR、核素扫描等可见左室心尖部、左室中部的室壁运动低下或消失,而左室基底部室壁运动增强,在收缩期左室心尖部形似气球状。急性期左室射血分数显著降低,最低可达20%-30%,可伴有二尖瓣反流。

实验室检查:心肌坏死生化标记物(CK、CK-MB、cTnI)不升高,或仅有轻度增高。病毒抗体滴度多数正常,无心肌炎的病理学证据。

以上表现可在数小时内恢复,也可能持续数周至数月逐渐恢复正常。

诊断

  • 一过性心尖部或左室中部室壁运动低下或消失;
  • 无冠脉病变的证据;
  • 新出现的ST段抬高及T波倒置;
  • 诊断该病前需排除近期头部外伤、颅内出血等神经源性心脏损害、嗜铬细胞瘤以及心肌炎、肥厚型心肌病等。

治疗

该征预后良好。急性期主要改善心功能治疗,维持血流动力学稳定。β受体阻滞剂、利尿剂、血管扩张剂、血管紧张素转换酶抑制剂、正性肌力药物等均有一定的疗效,病情严重者进行主动脉内球囊反搏支持治疗,

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