答:血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是一种血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy,TMA)。女性多于男性,60%的病例为女性;任何年龄都可发病,大多数在15~50岁(中位年龄为26~46岁)。本病起病往往急骤,少数起病缓慢,根据病因可分为遗传性TTP和获得性TTP,后者又可根据病因是否明确分为特发性TTP和继发性TTP。遗传性TTP的基本原因为ADAMTSl3 突变,在获得性TTP中,分为特发性以及继发性,如可继发于感染、药物、自身免疫性疾病、肿瘤、骨髓移植和妊娠等多种疾病和病理生理过程,因此,其临床表现呈现为多样性。典型病例有下列表现(五联征):

血小板减少引起出血:以皮肤黏膜为主,表现为瘀点、瘀斑或紫癜、鼻出血、视网膜出血、生殖泌尿道和胃肠出血,严重者颅内出血。主要是由于微血管内血栓形成过程中消耗了大量血小板。

微血管病性溶血性贫血:主要是由于血流经过病变血管时(特别是小动脉),红细胞受到机械性损伤而破碎,引起不同程度的贫血。正常红细胞用51Cr标记后在TTP患者循环内半寿期仅3天。约有1/2的病例出现黄疸、间接胆红质增高,20%有肝脾肿大,少数情况下有Raynaud现象。

神经精神症状:其严重程度常决定本病的预后。患者可有不同程度的意识紊乱,30%有头痛和(或)失语、说话不清、眩晕、惊厥、痉挛、感觉异常、视力障碍、知觉障碍、定向障碍、精神错乱、谵妄、嗜睡、昏迷、脑神经麻痹。45%有轻瘫,有时有偏瘫,可于数小时内恢复。

肾脏损害:表现为蛋白尿、镜下血尿和管型尿,但肉眼血尿不常见。40%~80%有轻度氮质血症、肌酐清除率下降,这与肾血管广泛受累有关。重者最终发生急性肾衰竭。

发热:不同病期均可发热,常达38.0~40.5℃,其原因不明,可能与下列因素有关:

  1. 继发感染,但血培养结果常为阴性;
  2. 下丘脑体温调节功能紊乱;
  3. 组织坏死;
  4. 溶血产物的释放;
  5. 抗原抗体反应使巨噬细胞及粒细胞受损,并释放出内源性致热原。
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