假性性早熟发病机制与症状表现

假性性早熟(pseudoprecocious puberty)系不完全性同性性早熟,是性腺或肾上腺来源的或外源性雌激素刺激靶器官,造成第二性征发育及月经来潮。因未建立正常下丘脑-垂体-性腺轴功能,故无生育力。非GnRH依赖性青春期发育提前的病因见下表。

非GnRH依赖性青春期发育提前的病因

非GnRH依赖性青春期发育提前的病因

雌激素瘤/异位HCG瘤导致假性性早熟

卵泡囊肿和卵巢肿瘤(颗粒细胞瘤、卵泡膜细胞瘤等)是女性假性性早熟常见原因。“自主性”卵泡囊肿(follicular cyst)具有分泌雌激素的功能,促使性征发育和阴道流血。卵巢畸胎瘤、绒毛膜上皮癌、生殖细胞瘤、肝肿瘤仅分泌HCG时并不引起女性性早熟(除非同时分泌雌激素),因为在缺乏FSH时,单纯HCG与LH不能刺激卵巢合成雌激素。肾上腺女性化肿瘤可引起假性性早熟,其雌激素来源于肿瘤本身,或由雄烯二酮在腺外转化而成。B超检查有助于卵泡囊肿与实质性卵巢肿瘤鉴别。

卵巢囊肿(ovarian follicular cysts)可分泌雌二醇,引起乳腺发育甚至非周期性阴道出血。

家族性男性青春期发育提前(familial male-limited precocious puberty)亦称睾酮中毒症(testotoxicosis),是由于LH受体基因的活化性突变所致,一般在2~4岁出现青春期发育的体征,其特点是LH和FSH正常(或降低),但血清睾酮在GnRH刺激后明显升高。

某些遗传综合征伴有假性性早熟

Peutz-Jeghers综合征的主要病变为黏膜皮肤色素沉着、消化道息肉瘤和性索瘤。因肿瘤分泌雌激素而出现不完全性性早熟,偶尔伴支持细胞-间质细胞瘤。非对称身材矮小-性发育异常综合征罕见,病因未明,患儿有身材矮小、骨龄延迟和头颅及面骨发育异常,表现为倒三角形脸、口角向下、身材明显不对称,指、趾骨并指或第5指(趾)内弯、短小畸形。34%的患儿有性早熟,女孩为主,智力大多正常。此外,遗传性卵泡膜细胞增生也可引起假性性早熟。

雌激素引起假性性早熟

含雌激素的药物如口服避孕药及其他含雌激素的食物等均可引起假性性早熟。母亲于妊娠期间口服避孕药或雌激素可导致女性胎儿性早熟。幼女误食口服避孕药可出现乳腺发育及阴道流血及乳头、乳晕褐色色素沉着。亦有幼女吮吸服用避孕药的母亲的乳汁而发生本症的报道。

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