肩-手综合征(反射性交感神经营养不良)

英文:shoulder-hand syndrome;
同义名:Steinbrocker综合征、冠—肩胛综合征、反射性交感神经营养不良综合征、神经血管反射综合征、心肌梗死后手指硬化综合征。

概述

肩-手综合征是指以肩背部疼痛及肩关节活动障碍,伴有同侧手痛与肿胀为特征,有时出现手指挛缩的-组综合征。由原发疾病引起的神经反射性营养不良是本征的主要原因,见于心肌梗死后(20%),颈椎病或颈椎关节退行性变后(20%),创伤后(10%),偏瘫后(60%),其他(19%),25%病因不明。本综合征无特殊治疗。可进行理疗与医疗体育锻炼,严重时使用肾上腺皮质激素疗法。预后与病因性质及病情程度有关。

溯源与发展

肩-手综合征最先于1947年由Steinbrocker报道,故称为Steinbrocker综合征,以后根据其临床表现特征称之为肩-手综合征。是指以肩部疼痛及肩关节活动障碍,伴有同侧手痛与肿胀为特征,有时出现手指挛缩的一组综合征。男女均可患病,女性稍多于男性,90%患者的发病年龄在50岁以上。

发病机制

由原发疾病引起的神经反射性营养不良是本征发病的主要原因,见于心肌梗死后(20%),颈椎病或预椎关节退行性变后(20%),创伤后(10%),偏瘫后(60%),其他(19%),25%病因不明。

病理上可见患肢血液循环障碍,肌肉营养不良和萎缩,骨质疏松,关节萎缩等改变;肩关节组织呈非特异性炎症改变,与关节囊炎和关节周围炎相似。手指皮肤有水肿,脂肪减少和小的出血灶。

本综合征发病机制尚不十分明确,大都认为系一种继发性病变,与神经反射性血管运动障碍有关,常因创伤及或心肌血液循环障碍引起中枢神经系统的功能障碍,然后通过神经反射途径,使感觉神经功能受损,从而引起疼痛,营养障碍以及功能障碍。此外,肢体的废用,静脉淤血,潜在的关节炎及关节周围炎是引起本征的诱因。

临床表现

由于病因不一,临床表现差异较大。一般而言,如以交感神经激惹为主,则临床主要表现为烧灼性神经痛;如以肢体静脉淤血为主,则组织肿胀较为突出,肢体可有明显的营养障碍。继发于心肌梗死者多在病后2~16周发病,最长者达14个月。左肩和手发病较右肩和手或双侧肩和手发病者稍多见。表现感觉过敏,出汗及皮肤色泽改变。病程可分为三期:

  • 第1期:肩和手出现疼痛性运动障碍,以后出现弥漫性肿胀,逐渐出现僵硬,肩部疼痛范围较广泛,不累及肘关节。此期可持续3~6个月。
  • 第Ⅱ期:疼痛和肿胀可逐渐减轻或消退,但肩关节功能障碍逐渐加重,手指可出现屈曲性挛缩和僵直,肌肉萎缩。X线拍片显示明显的骨质疏松,此期持续3~6个月。
  • 第Ⅲ期:手掌及皮下组织出现萎缩,手指强直变形,活动明显障碍,肩部呈冻结肩,较少残留疼痛。症状持续时间不一,有些病例可达几年,有的在上述中停止发展或痊愈。

本综合征,起病前有相应的病史,如急性心肌梗死、创伤等,加上典型的肩和手的症状,X线检查部分病例有骨质疏松,一般诊断不难,但需与类风湿性关节炎和肩关节周围炎相鉴别。

治疗

本综合征无特殊治疗。治疗方法包括:

  • 可用水疗、泥疗、石蜡疗法、微波治疗及针灸疗法。结合医疗体育可防止肌肉萎缩,恢复关节功能。
  • 肾上腺皮质激素疗法。可用强的松10mg每天2次,以后逐渐减量至5~7.5mg/d,持续数周。
  • 抬高患肢,以消除肿胀。
  • 星状神经节阻滞和交感神经切除术。

因本综合征晚期多形成残废,故应早期诊断与治疗,本综合征可以预防,如急性心肌梗死后,特别是绝对卧床休息时宜嘱患者经常活动两上肢,尤其是手部,可以预防本征的发生。

预后

本综合征预后难以预测,与病因性质及病情程度无关。发展到第Ⅲ期者不易根治,且无有效的治疗措施,常残留关节挛缩。

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