多发性神经纤维瘤病的治疗

多发性神经纤维瘤病内分泌综合征的治疗应根据患者的具体情况、累及的内分泌器官及病变的性质而选择适当治疗。对其中个别肿瘤的治疗选择仍有争论,但总的原则是手术治疗为主,内科治疗为辅,对恶性肿瘤可采用放疗和化疗。

位于表皮和皮下的神经纤维瘤可引起毁容或活动不便,此时可予手术切除以改善患者的生活质量。丛状神经纤维瘤常由于瘤体巨大而严重影响容貌,破坏正常结构需选择手术治疗,但由于其与周围神经联系紧密,常难以达到满意效果。视神经胶质瘤的儿童NF患者须慎重,因治疗后发生继发性神经系统肿瘤的风险明显增高。部分视神经胶质瘤可自行退化或无明显症状,因此应追踪观察。部分脑干和小脑星形细胞瘤有自愈倾向,因此治疗时也应慎重考虑。(卢瑛 袁凌青)

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