生长激素治疗成骨不全

骨生长不足是成骨不全的临床特征之一。一些成骨不全患者的GH/IGF-1轴功能低下。GH对成骨不全有一定疗效,可加大可交换钙池,钙含量增加(男性更明显),有利于骨矿化。此外,GH可促进胶原合成,治疗12个月后,骨的纵向生长速度增加(骨龄无变化)、骨折率下降。这是由于GH可增加骨钙素合成,促进矿化,使BMD升高。Ⅲ、Ⅳ型成骨不全患儿(1~4岁)存在生长停滞期。每天应用0.1~0.5U/kg,每周6天,不少患儿骨的生长速度加快。

二膦酸盐增加骨密度

儿童患者使用二膦酸盐可获得多方面的益处,如增加BMD,降低骨折率,但对骨的强度无直接作用;对于病例的选择、疗程和用量等仍有不同意见。应用的原则是:①剂量要低。②应用宜早。③首选pamidronate。④疗程不能过长。⑤轻型病例不用或慎用。Plotkin等使用二膦酸盐(如pamidronate)注射可改善3岁以下重症成骨不全患者的预后。每个循环3天,共治疗4~8个循环,pamidronate的总用量为12.4mg/kg体重,经治疗后,BMD增加86%~227%,Z值从-6.5±2.1降至-3.0±2.1,骨折率下降。

热疗和对症处理成骨不全骨折

背痛常因胸、腰椎多处压缩性骨折或(和)脊柱侧弯所致。治疗包括热疗和对症处理。疼痛明显者可应用药物止痛。如:

  1. 降钙素对骨折和骨质疏松所引起的疼痛有效。
  2. 非甾体类药物(如布洛芬缓释片、吡罗普康和吲哚美辛等)及外用霜剂(如吲哚美辛、优迈霜等)。
  3. 中药如三七、红花加乳香、没药泡酒外揉亦有一定疗效。

截骨矫形纠正成骨不全畸形

许多成骨不全患儿伴有长骨矢状面和(或)冠状面的弯曲,如胫骨矢状面弯曲超过40°,容易发生骨折,应告知患儿父母,患儿发生骨折的危险性较大。当弯曲超过40°可能需要手术干预,这种程度的弯曲常伴有顶屈、背屈运动幅度减小。

有些患儿在儿童时期行多处截骨术,以降低骨折发生率和预防下肢弯曲。手术可改善肢体畸形,提高患者生活质量。(袁凌青 章振林)

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