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慢性特发性骨髓纤维化的诊断和鉴别

慢性特发性骨髓纤维化(CIMF)患者常常因为一些非特异性症状、原因不明的肝脾肿大以及血象异常(贫血、白细胞增高或者血小板降低或增高)而就诊。外周血涂片能够作为最初的诊断线索,特征性的改变包括泪滴样红细胞、有核红细胞以及幼稚粒细胞等。但是,转移癌或者感染性肉芽肿的骨髓侵犯也会出现类似的血象改变,因此一定要骨髓活检证实存在骨髓纤维化以及不存在这些恶性细胞。

在确诊CIMF之前必须要除外其他会引起骨髓纤维化的病因,要注意与以下疾病的鉴别诊断:

  1. CML 经细胞遗传学检测(传统核型分析或者FISH检测)证实存在Ph染色体或者经分子生物学检测发现BCR-ABL融合基因可确诊CML。
  2. MDS 骨髓中存在伴有骨髓高增生或低增生的病态造血有助于MDS的诊断,特别是在没有明显脾大时。
  3. Ph阴性的CMPD   Ph阴性的CMPD包括CIMF、PV和ET。在这三种疾病中,通过血细胞比容增加可以比较容易地识别出PV。而CIMF和ET之间的鉴别诊断主要取决于骨髓纤维化和脾大的程度以及外周血中是否存在幼稚的粒/红细胞。
  4. 急性骨髓纤维化 急性骨髓纤维化是一种以严重骨髓纤维化、发热、全血细胞减少、泪滴样红细胞以及外周血中出现幼稚粒/红细胞为特征的临床综合征。但是,与CIMF不同的是,急性骨髓纤维化的脾脏不大或者轻微肿大,骨髓有时候可以表现为原始巨核细胞数目增多,提示为急性髓细胞白血病M7型。
  5. 继发性骨髓纤维化 常常可以并发继发性骨髓纤维化的血液系统疾病包括PV和ET。诊断PV或ET后骨髓纤维化的标准包括以下几项。主要标准:①既往有PV或ET病史(按照WHO诊断标准);②存在骨髓纤维化。次要标准:①进行性贫血或者不再需要放血治疗;②外周血出现原始粒/红细胞;③脾进行性肿大;④出现全身症状(包括体重下降、盗汗、不明原因发热);⑤血清乳酸脱氢酶水平增高(仅限于ET后MF)。满足2条主要标准以及至少2条次要标准才能诊断为PV或ET后骨髓纤维化。
  6. 其他可以并发继发性骨髓纤维化的血液系统疾病还包括毛细胞白血病、淋巴瘤、骨髓瘤。非血液系统疾病包括自身免疫病,例如系统性红斑狼疮、硬皮病、混合型结缔组织病、多发性肌炎和原发性肺动脉高压等,骨髓转移癌,和维生素D缺乏相关的甲旁亢。

尽管WHO和意大利血液病学会都提出过CIMF的诊断标准,但是目前还是缺少被广泛公认的CIMF诊断标准。我国的诊断标准包括:①脾脏明显肿大;②外周血出现幼稚粒细胞和(或)有核红细胞,有数量不等的泪滴状红细胞,病程中可有红细胞、白细胞及血小板的增多或减少;③骨髓穿刺多次“干抽”或呈“增生低下”;④脾、肝、淋巴结病理检查示有髓外造血灶;⑤骨髓活检病理切片显示纤维组织明显增生。满足第⑤条加上其他任何2条标准,并能排除继发性骨髓纤维化及急性MF者即可诊断为CIMF。

最近WHO提出了2008年CIMF诊断标准。主要标准:①存在巨核细胞增生和异型性,伴有网织纤维和(或)胶原纤维的骨髓纤维化;②不符合PV、CML、MDS或其他髓细胞肿瘤的WHO标准;③存在JAK2V617F突变或其他克隆性标记例如MPL W515K/L突变,或者如果没有上述克隆性标记,则要没有会引起继发性骨髓纤维化的炎性疾病或者肿瘤性疾病的证据。次要标准:①外周血出现幼稚粒细胞/红细胞增多;②血清乳酸脱氢酶水平增高;③贫血;④可触及的脾大。满足所有3条主要标准以及其中至少2条次要标准即可诊断为CIMF。

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