ACTH促肾上腺皮质激素不敏感综合征的治疗

主要是糖皮质激素终生补充/替代治疗。所用剂量取决于年龄及缺陷的严重程度,且随年龄的增长而增加,但由于缺陷的严重程度不同,所用糖皮质激素剂量应个体化。本病常于婴幼儿期发病,应特别注意剂量不应过大,以免影响生长发育。糖皮质激素制剂以醋酸可的松或氢化可的松口服为宜,前者剂量0.5~1mg/kg,后者0.4~0.8mg/kg;也可用泼尼松0.1~0.2mg/kg。成人每天醋酸可的松用量为25~37.5mg,氢化可的松20~30mg,泼尼松5~7.5mg。早晨1次口服或将每日总剂量早晚分服,早晨剂量为总剂量的2/3,傍晚为1/3。一般不选用强效糖皮质激素制剂(如地塞米松等)。

如患者同时有盐皮质激素缺乏,则应用去氧皮质酮肌注,每天1次,剂量1~5mg或1.5~2.0mg/m2。遇有应激情况时,应将糖皮质激素剂量增大。如发生急性肾上腺皮质功能衰竭,则按危象进行抢救,此时糖皮质激素应静脉滴注,待危象纠正后,再改为口服给药,并逐渐减至原来的补充/替代剂量。

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