慢性淋巴细胞性甲状腺炎(chronic lymphocytic thyroiditis,简称CLT)属于1A型自身免疫性甲状腺炎,包括两个临床类型,即甲状腺肿大的桥本甲状腺炎(Hashimoto thyroiditis,HT)和甲状腺萎缩的萎缩性甲状腺炎(atrophic thyroiditis,AT)。

典型表现为慢性弥漫性甲状腺肿而无症状

成人桥本甲状腺炎

为甲状腺炎中最常见的临床类型,90%以上发生于女性。不少患者的临床症状缺如,体检时的异常发现也不多。典型的临床表现是:中年女性,病程较长,甲状腺呈弥漫性、无痛的轻度或中度肿大,质地硬韧,发展慢,可有轻压痛、颈部局部压迫,全身症状不明显,常有咽部不适感。甲状腺肿大是HT最突出的临床表现,多数为中等度肿大,一般为正常人的2~3倍,重40~60g;肿大多为弥漫性,可不对称,质地坚实,韧如橡皮样,随吞咽活动;表面常不光滑,可有结节,质硬。99mTc显影稀浓不匀。甲状腺肿大压迫食管、气管和喉返神经者罕见;甲状腺疼痛或触痛亦罕见,如有疼痛,应与亚急性甲状腺炎鉴别。甲状腺肿大非对称性,功能正常时易误诊为孤立性或多结节性甲状腺肿。

慢性淋巴细胞性甲状腺炎

慢性淋巴细胞性甲状腺炎(99mTc);注:影像浓稀不均匀(左叶更明显)

儿童桥本甲状腺炎

约占儿童甲状腺肿40%以上,多见于9~13岁,5岁以下罕见。与成人相比,甲状腺结节较少见。TPOAb 和TgAb滴度较成人患者低,而TPOAb及TgAb阴性病例较成人多见,易误诊为非毒性或青春期甲状腺肿。甲状腺摄131I率增高,过氯酸钾排泌试验阳性,血非激素化碘升高。通过限制碘摄入后,甲状腺功能自发恢复正常。部分伴有生长发育迟缓,甲状腺功能减退,需替代治疗。

晚期因甲状腺被毁进展为原发性甲减

多数HT患者的甲状腺功能正常,约20%有甲减表现,伴甲亢表现者不到5%。本病最终随甲状腺破坏而出现甲减。有人通过20年随访观察发现,亚临床型甲减的HT女性有55%发展为临床型或亚临床型甲减。本病进展为甲减的速度同下列因素相关:①女性比男性进展快5倍;②45岁以后甲减的进展快;③甲状腺抗体滴度或TSH明显升高者的进展快。

Pedersen观察了485例甲状腺弥漫性超声回声减少的患者,其中452例行甲状腺细针抽吸(FNA)检查,发现352例(88.3%)为HT,47例为Graves病,HT与甲状腺弥漫性超声低回声一致率为77.9%,所以超声检查对本病的诊断帮助不大。甲状腺显像表现为核素分布不均的稀疏与浓集区,边界不清或表现为冷结节。Schraml等报道,应用动脉自旋标记的MRI(arterial spin-labeling magnetic resonance)发现,Graves病的甲状腺血液灌注量为每100克组织1596ml/min±436ml/ min,而慢性淋巴细胞性甲状腺炎为825ml/min±264ml/min(正常人为491ml/min±89ml/min),说明慢性淋巴细胞性甲状腺炎的甲状腺血液灌注量仍明显高于正常。

特殊病例伴桥本甲亢/浸润性突眼/恶性变/自身免疫损害

桥本甲亢

桥本甲亢(Hashitoxicosis)可能是HT中的一种特殊类型,也可能是Graves病的一种特殊转归,因为患者表现为HT伴甲亢或HT与Graves病共存,甲状腺同时有HT及GD两种组织学改变。此外,桥本甲亢亦可见于用γ干扰素治疗C型肝炎的过程中。桥本甲亢主要见于儿童,发病率自3.7%~12%不等。临床可见到典型甲亢表现和实验室检查结果:①甲亢高代谢症群:怕热、多汗、细震颤、心动过速、体重减轻等。②甲状腺肿大,可有血管杂音。③部分患者有浸润性突眼、胫前黏液性水肿等。④高滴度TPOAb、TgAb,可有TSAb阳性。⑤甲状腺摄131I率增高,不被T3抑制试验所抑制,TRH兴奋试验不能兴奋。甲亢的原因可能与自身免疫性甲状腺炎使甲状腺破坏,TH的释放增多有关,也可因存在TSAb(罕见),刺激尚未受到自身免疫炎症破坏的腺体组织,使TH增加。但由于腺体组织的不断破坏,或由于TSH阻断性抗体的影响,最终甲状腺功能是减低的。桥本甲亢常需抗甲状腺药物治疗,但不宜手术或核素治疗,因易发生永久性甲减。

浸润性突眼

少数患者可伴发浸润性突眼,其临床表现和病理特征与Graves眼病相似。甲状腺功能可以正常、减退或亢进。眼外肌间质有大量淋巴细胞、浆细胞浸润,成纤维细胞分泌粘多糖增多,胶质合成活跃;眼外肌水肿,体积增大,病变常先累及下直肌和内直肌。

合并淋巴瘤或甲状腺肿瘤

慢性淋巴细胞性甲状腺炎与甲状腺乳头状癌可能有一定联系。HT可合并甲状腺乳头状癌、甲状腺滤泡状癌、甲状腺髓样癌、甲状腺间变癌或非霍奇金淋巴瘤等。出现下列情况时,应想到合并甲状腺肿瘤或淋巴瘤可能:①甲状腺疼痛明显,TH治疗和一般对症处理无效。②TH治疗后甲状腺不见缩小反而增大。③甲状腺肿大伴邻近淋巴肿大或有压迫症状。④腺内有冷结节,不对称、质硬,单个者。慢性淋巴细胞性甲状腺炎合并淋巴瘤及乳头状癌文献中介绍较多,而伴甲状腺髓样癌却很少。在加拿大,Gaskin等报道了3例自身免疫性多内分泌腺瘤综合征患者既有HT,又有甲状腺髓样癌。

其他特殊表现

  1. 慢性淋巴细胞性甲状腺炎合并Graves病:近年来,发现不少病例合并存在慢性淋巴细胞性甲状腺炎和Graves病,不典型者也兼有两种疾病的部分特征(如TgAb和TSAb均为强阳性)。因而,Graves病和慢性淋巴细胞性甲状腺炎的发病机制与临床转归既有相同之处,也有不同特点;看来慢性淋巴细胞性甲状腺炎可演变成Graves病,Graves病也可演变成慢性淋巴细胞性甲状腺炎,或者两者同时存在。
  2. 桥本假性甲亢或桥本一过性甲亢:可能因炎症破坏了正常甲状腺滤泡上皮,使原贮存的TH漏入血液循环。甲亢为本病的部分临床表现,但甲状腺活检无Graves病表现。TSAb阳性,甲状腺摄131I率正常或降低,TRH可兴奋TSH的分泌。甲亢症状可在短期内消失,一般不需要抗甲状腺药物治疗。
  3. 2型自身免疫性多内分泌腺病综合征:可伴有或先后出现Addison病、AITD、1型糖尿病、性腺功能减退症等。
  4. 桥本脑病:桥本脑病(Hashimoto encephalopathy)是一种有争议的神经病变综合征,临床表现为惊厥、行为与精神失常、运动障碍及昏迷。血清TgAb和TPOAb明显升高。糖皮质激素、免疫抑制剂和血浆置换有较好的治疗效果,但疗程较长,一般糖皮质激素治疗的时间应在3个月以上。
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