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No.55肾上腺疾病
焦点:

糖皮质激素抵抗综合征的治疗

糖皮质激素抵抗综合征(GCIS)的病因在于其受体基因缺陷,故无根治方法。如系炎症所致,可换用另一种广谱抗生素控制炎症,选用p38MAP激酶抑制剂、JNK抑制剂、VD(糖皮质激素抵抗性哮喘)、MIF抑制剂和组蛋白脱酰酶-2激动剂等。目前正在开发纠正糖皮质激素抵抗的新药,如p38MAP激酶抑制剂、磷酸肌醇-3-激酶δ抑制剂(phosphoinositide-3-kinase-delta inhibitors)等。白介素-10、维生素D(vitamin D)、茶碱(theophylline)、抗氧化剂(antioxidants)有一定的辅助治疗作用。

根据其发病机制可用外源性DXM抑制垂体ACTH分泌,可使临床症状得到明显改善。长期用DXM治疗可使血压下降到正常,女性患者的多毛、秃顶和月经不规则均可得到明显好转,甚至完全恢复正常。血浆皮质醇、雄烯二酮和睾酮也下降到正常。剂量为0.5~1.0mg,每天3次。由于患者对糖皮质激素的作用不敏感,故长期大剂量应用也不引起副作用。治疗应维持终生。

ACTH受体阻滞剂可用于先天性肾上腺皮质增生症、垂体ACTH瘤和异位ACTH分泌综合征的治疗。(罗湘杭)

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